其他特指的非风湿性三尖瓣狭窄Other specified Tricuspid valve stenosis
编码BB80.Y
关键词
索引词Tricuspid valve stenosis、其他特指的非风湿性三尖瓣狭窄、类癌三尖瓣狭窄
缩写非风湿性三尖瓣狭窄、特指非风湿性三尖瓣狭窄
别名非风湿性三尖瓣口狭窄、特指的非风湿性三尖瓣病变、非风湿性右心房出口狭窄
其他特指的非风湿性三尖瓣狭窄的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
-
金标准（确诊依据）：
- 经胸超声心动图（TTE）：
- 舒张期三尖瓣口面积 ≤1.5 cm²（正常值 >7 cm²）
- 平均跨瓣压差 ≥5 mmHg（正常值 <2 mmHg）
- 同时存在明确病因证据（类癌病变/先天性畸形/右房占位）
- 经胸超声心动图（TTE）：
-
必须条件（核心诊断要素）：
- 临床症状组合：
- 颈静脉怒张（坐位时颈静脉充盈高度 >4 cm）
- 肝颈静脉回流征阳性
- 对称性下肢凹陷性水肿
- 影像学证据：
- 超声心动图显示三尖瓣叶增厚/钙化/活动受限
- 右心房扩大（内径 >4.5 cm）
- 临床症状组合：
-
支持条件（辅助诊断指标）：
- 病因相关标志物：
- 类癌性：血清5-HIAA >30 μmol/24h（正常 <10）
- 先天性：基因检测发现NOTCH1/GATA4突变
- 血流动力学阈值：
- 右心房平均压 >10 mmHg（正常 2-6 mmHg）
- 心脏指数 <2.2 L/min/m²（正常 >2.5）
- 病因相关标志物：
二、辅助检查
mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[影像学检查] A --> C[血流动力学评估] A --> D[病因学检查]
B --> B1[超声心动图] B1 --> B11[瓣口面积测量] B1 --> B12[跨瓣压差计算] B --> B2[心脏MRI] B2 --> B21[瓣膜纤维化定量] B2 --> B22[右心室功能评估]
C --> C1[右心导管] C1 --> C11[右心房压力] C1 --> C12[跨瓣压差验证] C --> C2[心电图] C2 --> C21[右房肥大：P波振幅>0.25mV]
D --> D1[类癌标志物] D1 --> D11[5-HIAA尿检] D1 --> D12[嗜铬粒蛋白A] D --> D2[肿瘤筛查] D2 --> D21[腹部CT] D2 --> D22[奥曲肽扫描]
判断逻辑：
- 超声心动图：
- 首选检查，瓣口面积<1.5cm²可初步诊断
- 跨瓣压差>5mmHg需右心导管验证
- 心脏MRI：
- T1 mapping值>1100ms提示瓣膜纤维化（类癌特征）
- 右心室射血分数<45%提示心功能失代偿
- 右心导管：
- 金标准验证：导管实测压差>超声值30%需重新校准
- 右心房-右心室舒张期压差曲线呈"平台征"具特异性
- 病因学检查：
- 5-HIAA升高优先排查类癌
- 无肿瘤证据时行基因检测排查先天性畸形
三、实验室参考值的异常意义
| 检查项目 | 正常范围 | 异常意义 | 处理建议 |
|---|---|---|---|
| NT-proBNP | <125 pg/mL | >300 pg/mL：提示右心室壁应力增加，与狭窄严重度正相关 | 每3月复查评估心衰进展 |
| 肝功能 | ALT<40 U/L | ALT/AST 1-3倍升高：肝淤血性损伤 | 利尿剂优化+白蛋白监测 |
| 凝血功能 | INR 0.8-1.2 | INR>1.5：肝合成功能障碍 | 维生素K1补充，避免抗凝过度 |
| 5-HIAA(尿) | <10 μmol/24h | >30 μmol/24h：高度提示类癌病因 | 行奥曲肽扫描定位肿瘤 |
| 嗜铬粒蛋白A | <100 ng/mL | >500 ng/mL：类癌肿瘤负荷标志 | 启动生长抑素类似物治疗 |
| hs-CRP | <3 mg/L | >10 mg/L：提示瓣膜活动性纤维化（类癌进展期） | 抗炎治疗（如秋水仙碱） |
四、诊断流程总结
- 初步筛查：超声心动图+NT-proBNP
- 病因鉴别：
- 类癌：5-HIAA→奥曲肽扫描
- 先天性：基因检测→心脏MRI
- 占位病变：增强CT/MRI
- 严重度评估：右心导管实测跨瓣压差
- 并发症监测：肝功能+凝血功能（每3月）
参考文献：
- 《ESC瓣膜病管理指南（2021）》
- Braunwald's Heart Disease (12th ed.)
- 《中国心脏瓣膜病诊断与治疗指南（2023）》