发病率仅1/64500！6月患儿险丧命，多学科团队再创生命奇迹

日前，广州医科大学附属第一医院心脏外科团队成功为一例六个月大的先心术后的小婴儿开展了“气管滑动成形术”，让患儿顺利脱掉呼吸机，并且将他狭窄的气管腔扩充，保证了日后成长的呼吸顺畅。

刚出生6个月的洋洋（化名），因先天性心脏病在外院接受了矫正手术，术后多次想要拔除气管插管，但均未成功，始终无法脱离呼吸机。

通过支气管镜检查发现，患儿声门下狭窄，并且在气道内狭窄处前端还看到了肉芽肿形成。

为了获得进一步治疗，洋洋转入广州医科大学附属第一医院儿科，陈德晖主任团队高度重视，立即组织团队进行详细的检查和对症处理。

经过再次气管镜检查，发现洋洋的气管里不仅因生长出来的肉芽组织而堵塞，还具有先天性气管狭窄问题，“普通孩子的支气管开口应该呈U型，随着年龄的长大会慢慢长出一层膜从而保证呼吸的顺畅，但这个孩子主气管为“O”型环，是非常典型的环状狭窄气管。”

陈德晖主任介绍，儿童先天性气管狭窄是一种少见的结构性阻塞性气道病变，因气管自身发育存在病理问题而致。

通俗地说就是正常气管膜性部分缺失，原本的膜性部分被一圈完整的软骨环取代，导致气管管腔狭窄。“这种疾病的发病率仅有1/64500，是比较罕见的一种先天性气道狭窄问题。”

结合实际病情考虑，经过儿科团队与心脏外科团队的会诊沟通后，决定将洋洋转入心脏外科，接受气管成形手术。

“患儿气管狭窄的段长度超过了气管总长度的50%，当时已经使用非常高的呼吸机参数，但通气量还是不够。”心脏外科谢少波主任果断提出，病情紧急，不能拖太久，“根据患儿的病情评估，我们决定给他做气管的slide术（滑动气管成形术），这是目前重度气管狭窄患儿得以存活的唯一方法。”

手术过程中，谢少波主任带领团队凭借精湛的技术和丰富的临床经验，顺利将患儿严重狭窄的一段气管断开，并将两端气管“滑动”至上端，将两段气管中间切开并进行吻合，意味着原本直径不到2mm的支气管直径被扩大了一倍，这样足够保证洋洋的呼吸通畅。

“考虑到患儿年龄小，术后康复的配合度不如成人，我们还专门利用心包瓣膜为他的这段气管进行了“加固”。

此外，谢少波主任采取气管“外翻缝合”的方式，大大减少术后气管肉芽组织再次生成导致气管再狭窄的风险。

然而，手术顺利完成只是成功的一半，术后患儿的康复还面临很多“难关”，心脏外科黄杰周医生表示，术后气管缩短使得气管张力增加，手术缝合口容易损伤导致气管漏。

此外，长期机械通气和自身呼吸能力减弱导致肺部痰液排不出去，容易导致发生感染问题。

为了照顾这个“小不点”，心脏外科加强排班，24小时医护团队为他进行严密的指标监测和守护。

五天之后，看到洋洋的各项指征趋于平稳，医生决定为他进行“试脱机”，复查血象和胸片都恢复得很好，次日，支气管镜检查无异样，重新建立起的呼吸“通道”非常通畅，这给医护团队强大的信心，“可以拔管了！”谢少波主任带领团队，成功为洋洋拔除气管插管，脱离了伴随他二十多天的呼吸机。

目前，洋洋正在朝着更好的方向努力恢复，“生病之后一直都是靠胃管喂养，现在终于可以他自己吃奶瓶了，一次能吃90多毫升呢。”孩子妈妈非常激动，对于医护人员的悉心救治和照料感激不尽。

谢少波主任提醒，尽管儿童先天性气管狭窄比较罕见，但如果一旦发生就非常危险，病情发展迅速，不及时救治容易有生命危险。

“家长们要多关注孩子的日常，如果发现由明显的喘鸣音、呼吸困难、反复肺炎难治愈等情况，建议尽快到正规医院通过CT排查一下是否存在气管问题。”

谢少波主任特别提醒到，有些先天性气管狭窄常与先天性心脏病伴发，如果家中有先心宝宝，也要格外提高警惕。

广州医科大学附属第一医院心脏外科谢少波主任团队通过对先天性气管狭窄的病人行气管的slide手术，手术效果显著，明显扩大了狭窄的气管管径，让洋洋顺利摆脱呼吸机并逐渐康复。slides术顺利成功进行，证明我院针对此罕见病有较为成熟的治疗处理方法和技术。

（文/广州医科大学附属第一医院）