突发呼吸困难与胸痛，须警惕肺部罕见病

在过去几十年里，“肺大泡”和“气胸”并不为人所熟知，很多人对这两个概念混淆不清，误以为气胸就是肺大泡，实际上两者定义完全不同。尤其值得注意的是，这两个表象都非常重要，里面包含着大学问！

如果突发呼吸困难、胸痛，应该警惕什么问题？引起肺大泡和气胸的原因有哪些？肺部罕见病也会引起肺大泡和气胸吗？广州医科大学附属第一医院呼吸与危重症医学科副主任医师刘杰博士为大家详细分享关于肺大泡和气胸的防治科普知识。

什么是肺大泡和气胸？

想要了解肺大泡，首先就得知道什么是肺泡。肺泡的大小形状不一，成人约有3-5亿个肺泡，承担着肺的基本生理功能，即通气和换气。由于某些病理原因，小肺泡发生损伤并融合一起形成肺大泡，肺大泡的出现使排废气的功能丧失，导致患者出现呼吸困难、气喘等症状，合并感染的情况下出现咳嗽、咳痰等。

气胸是指肺泡内气体溢出至胸膜腔内而造成的胸膜腔异常积气状态，形成气胸的原因有很多，而肺大泡破裂是最常见的原因，很多患者担心肺大泡会分分钟破裂，形成气胸，于是乎连动都不敢动一下了。

刘杰医生表示，肺大泡其实是很小的，破裂的风险并不高，所以气胸的发生率较低。但是如果发生了气胸，就需要高度重视了，比如，一个患者右侧肺正常，左侧肺出现气胸的话，气体溢出并压缩患侧肺，甚至把正常的肺压缩成一团，被压缩的部分肺功能减弱或丧失，不能承担肺的呼吸功能，随之而来的是剧烈的胸痛、呼吸困难。

除了常见病，肺大泡和气胸可由这些罕见病引起！

肺大泡和气胸很常见，最常见的原因是大家比较熟悉的肺气肿，主要是长期吸烟导致肺气肿的出现，肺气肿逐步演变成肺大泡，部分患者肺大泡破裂后便会形成气胸。

但是近年来的研究发现，很多年轻患者不吸烟，无不良嗜好，也会发生肺大泡或者气胸，原来，还有一部分肺大泡和气胸是因罕见病引起的，比如肺淋巴管肌瘤病（LAM）、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）、BHD综合征、淋巴细胞间质性肺炎（LIP）等，也会引起肺大泡和气胸。

刘杰主任曾接诊过一例外省慕名而来的年轻女性患者，她反复气胸，每次发生气胸做CT扫描时都发现有肺大泡，当时这名患者已经做过三次肺部手术，但依旧复发。刘杰主任把这名患者在当地做手术的资料包括病理玻片等进行了仔细的研究和分析，经过病理会诊后发现，竟然是淋巴管肌瘤病导致的肺大泡和气胸。找到病因后，医生就可以有目标的进行用药和治疗，经过一段时间的靶向药物和胸膜固定治疗后，患者可以像正常人一样生活和工作，超过10年没有再发作气胸。

因此，刘杰主任提醒，肺大泡和气胸的治疗并不困难，关键在于明确病因，即使是一些罕见病引起的肺大泡和气胸，早发现、早诊断、早治疗，仍旧可以获得较好的生活质量，特别需要提醒的是，肺大泡和气胸患者一定要戒烟及避免吸入二手烟，尽量避免高危因素，不要剧烈咳嗽、运动，尽量避免坐飞机，少潜水等。

对于处在严重阶段的终末期患者，肺大泡非常弥漫，反复气胸，每天要靠氧气维持生活，较好的处理方法是接受肺移植手术（详情可以咨询广州医科大学附属第一医院器官移植科何建行教授团队）。