未特指的四肢瘫痪Unspecified Tetraplegia
编码MB50.Z
关键词
索引词Tetraplegia、未特指的四肢瘫痪、四肢瘫痪、四肢瘫痪并发症
缩写四肢瘫、四瘫
别名全身瘫痪、全瘫
未特指的四肢瘫痪（MB50.Z）诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 运动功能障碍：双侧上肢和下肢同时存在肌力0-2级（MRC肌力分级）的运动障碍，持续≥24小时
- 神经定位证据：影像学（MRI）或电生理（EMG）证实中枢神经系统（脑/脊髓）病变
- 支持条件（临床依据）：
- 感觉障碍：损伤平面以下痛/温/触觉减退（≥2个脊髓节段）
- 反射异常：
- 急性期：腱反射减弱/消失
- 慢性期：腱反射亢进伴病理反射阳性（Babinski征等）
- 自主神经功能障碍：体位性低血压（收缩压下降≥20mmHg）或膀胱直肠功能障碍
- 排除标准：
- 明确病因（创伤/肿瘤/感染等）导致的特定类型瘫痪
- 单纯周围神经病变（GBS等）
二、辅助检查
mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[影像学检查] A --> C[电生理检查] A --> D[实验室检查]
B --> B1[颈椎MRI] B --> B2[脑部MRI] B --> B3[脊柱X线]
C --> C1[肌电图EMG] C --> C2[神经传导速度NCV] C --> C3[体感诱发电位SEP]
D --> D1[血常规] D --> D2[电解质] D --> D3[炎症标志物] D --> D4[自身抗体]
判断逻辑：
- 影像学检查：
- MRI优先：发现脊髓/脑干病变（水肿/占位/脱髓鞘）可定位损伤平面
- X线辅助：排除骨折/脱位等结构性损伤
- 解读：T2加权像高信号提示急性炎症，增强强化提示血脑屏障破坏
- 电生理检查：
- EMG：失神经电位（纤颤/正尖波）提示运动神经元损伤
- SEP：中枢传导延迟＞上肢35ms/下肢45ms提示脊髓病变
- 关系：NCV正常+EMG异常→中枢病变；NCV减慢→周围神经病变
- 功能评估：
- ASIA损伤量表（AIS）分级：确定瘫痪程度（A级：完全性损伤）
- 改良Barthel指数：评估日常生活能力
三、实验室检查的异常意义
- 电生理检查：
- EMG纤颤电位阳性：提示失神经支配，急性损伤后2-3周出现
- SEP潜伏期延长：感觉通路损伤，预后不良指标
- 血液检查：
| 项目 | 参考范围 | 异常意义 |
|---|---|---|
| CK | 30-200 U/L | ↑＞500U/L提示肌肉急性坏死（如横纹肌溶解） |
| 钾离子 | 3.5-5.0 mmol/L | ↓＜3.0致肌无力加重；↑＞6.0诱发心律失常 |
| CRP | ＜5 mg/L | ↑＞20 mg/L提示感染/炎症活动 |
| ANA | 阴性 | 阳性需排查自身免疫病（如SLE致脊髓炎） | - 脑脊液检查：
- 蛋白＞100 mg/dL + 寡克隆带阳性：提示脱髓鞘疾病
- 白细胞＞50/μL：需排除感染性脊髓炎
四、诊断流程要点
- 急性期：
- 优先MRI排除压迫性病变（需6小时内手术干预）
- 电解质+肌酶监测防治并发症
- 慢性期：
- 每3-6个月EMG评估神经再生情况
- ASIA分级动态监测功能恢复
- 病因筛查：
- 自身抗体阴性+MRI无强化→考虑遗传/代谢性病因
- HLA-B27检测预测反应性关节炎风险
参考文献：
- WHO《国际疾病分类ICD-11临床应用指南》
- AAN《脊髓损伤诊断管理指南》
- ASIA《脊髓损伤神经学分类标准》
