其他特指的麻痹症状Other specified Paralytic symptoms
编码MB5Y
关键词
索引词Paralytic symptoms、其他特指的麻痹症状、单瘫，不可归类在他处者、短暂性单瘫NOS、单瘫NEC、单瘫的、痉挛性瘫痪
缩写OTPS、其他特指麻痹症状
别名Other-specified-paralysis-symptoms
其他特指的麻痹症状（ICD-11 MB5Y）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
-
必须条件（确诊依据）：
- 客观神经定位体征：
- 特定神经支配区域的肌力下降（MRC分级≤3级）
- 符合神经解剖分布的反射异常（腱反射亢进/减弱/消失）
- 病因学证据：
- 影像学（MRI/CT）显示结构性病变（如脊髓压迫、脑干梗死）
- 电生理检查（EMG/NCV）证实神经传导障碍
- 客观神经定位体征：
-
支持条件（临床依据）：
- 典型症状组合：
- 肌肉无力 + 感觉异常（麻木/刺痛） + 运动协调障碍（三联征）
- 病程特征：急性（<72小时）或渐进性（>3个月）
- 诱发因素：
- 创伤史/感染史/毒物暴露史/家族遗传史
- 阈值标准：
- 必须条件两项均满足可确诊
- 若仅满足客观体征，需附加两项支持条件
- 典型症状组合：
二、辅助检查
mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[初步筛查] A --> C[病因鉴别] A --> D[深度评估] B --> B1(神经系统体格检查) B --> B2(血常规+电解质) B --> B3(基础影像学-X线/超声) C --> C1(电生理检查) C1 --> C11(肌电图-EMG) C1 --> C12(神经传导速度-NCV) C --> C2(高级影像学) C2 --> C21(脊髓/脑MRI) C2 --> C22(周围神经MRI) D --> D1(脑脊液分析) D --> D2(自身抗体谱) D --> D3(神经/肌肉活检)
判断逻辑：
- 神经系统体格检查：
- 肌力分级≤3级 → 提示运动神经元损伤
- 反射亢进+肌张力高 → 上运动神经元病变
- 反射减弱+肌萎缩 → 下运动神经元病变
- 电生理检查（EMG/NCV）：
- EMG纤颤电位 → 轴索损害
- NCV传导速度<40m/s → 脱髓鞘病变
- 两者并存 → 混合性神经病
- MRI检查：
- T2加权高信号脊髓病变 → 炎性/脱髓鞘疾病
- 神经根增粗强化 → 慢性炎性脱髓鞘多神经病（CIDP）
- 占位性病变 → 肿瘤/血肿压迫
三、实验室检查的异常意义
| 检查项目 | 异常值 | 临床意义 | 处理建议 |
|---|---|---|---|
| 血钾 | <3.0 mmol/L | 低钾性周期性麻痹风险 | 紧急补钾+排查甲状腺毒症 |
| 维生素B12 | <150 pg/mL | 亚急性联合变性→脊髓后索损害 | 肌注B12+胃肠病因排查 |
| CK酶 | >1000 U/L | 肌肉损伤（创伤/肌炎） | 排查横纹肌溶解/自身免疫病 |
| 抗GM1抗体 | 阳性（>1:6400） | 多灶性运动神经病（MMN） | IVIG治疗 |
| 脑脊液蛋白 | >100 mg/dL | 神经根病变（如CIDP/GBS） | 结合电生理确认脱髓鞘 |
| 寡克隆区带 | 阳性（脑脊液特异性） | 中枢脱髓鞘（多发性硬化） | 增强MRI排查活动病灶 |
四、总结
- 诊断核心：客观神经体征+病因证据（影像/电生理）
- 检查路径：
- 体格检查定位病变级别（上/下运动神经元）
- EMG/NCV区分轴索/髓鞘损害
- MRI明确结构性病因
- 关键实验室指标：
- 血钾/B12排除可逆性病因
- 自身抗体指导免疫治疗
参考文献：
- WHO《神经系统疾病诊断指南》
- 中华医学会《周围神经病诊治专家共识》
- AANEM《神经电生理检查操作规范》