血管萎缩性皮肤异色症Poikiloderma vasculare atrophicans
编码EK91.1
关键词
索引词Poikiloderma vasculare atrophicans、血管萎缩性皮肤异色症、苔藓样副银屑病、皮肤异色症样副银屑病、网状副银屑病
同义词Parapsoriasis variegata、Poikilodermatous parapsoriasis、Retiform parapsoriasis
别名PVA、血管萎缩性皮肤异色病
血管萎缩性皮肤异色症 (EK91.1) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
-
皮肤颜色改变：
- 皮肤出现红、白、褐色相间的斑片状分布，常见于曝光部位（如面颈部、上肢伸侧）及躯干。
- 出现几率：高（70%-90%）。
-
皮肤干燥和脱屑：
- 受累区域皮肤可能伴有轻度干燥和细薄鳞屑。
- 出现几率：中等（50%-70%）。
-
光敏感：
- 部分患者对紫外线敏感，日晒后可能出现红斑或灼热感。
- 出现几率：中等（30%-50%）。
其他可能症状
-
全身伴随症状：
- 少数患者可能出现低热、乏力等非特异性症状。
- 出现几率：低（10%-20%）。
-
眼部症状：
- 极少数患者可能合并角膜浑浊或结膜炎。
- 出现几率：罕见（<5%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
-
皮肤萎缩：
- 皮肤变薄、光滑，可伴轻度凹陷。
- 出现几率：高（70%-90%）。
-
色素异常：
- 同时存在色素沉着（棕褐色斑）与色素减退（白色斑）。
- 出现几率：高（70%-90%）。
-
毛细血管扩张：
- 皮肤表面可见树枝状或线状毛细血管网。
- 出现几率：高（70%-90%）。
非典型体征
-
皮肤附属器异常：
- 汗腺和毛囊数量减少，可伴毛发稀疏。
- 出现几率：中等（50%-70%）。
-
其他系统性病变：
- 若继发于结缔组织病（如皮肌炎），可能伴肌肉压痛或关节僵硬。
- 出现几率：较低（10%-20%）。
实验室与影像学特征
-
皮肤活检：
- 组织病理显示表皮萎缩、基底层液化变性，真皮浅层胶原纤维均质化，伴淋巴细胞浸润。
- 异常率：高（80%-90%）。
-
免疫组化：
- 主要用于排除淋巴瘤相关病变，原发性病例通常无特异性标记。
- 异常率：低（<20%）。
-
影像学检查：
- 高频皮肤超声可显示表皮层变薄及真皮回声不均。
- 异常率：中等（50%-70%）。
参考文献
- 基于现有文献资料整理，包括但不限于《Rook’s Textbook of Dermatology》、《Fitzpatrick’s Dermatology》及《British Journal of Dermatology》相关研究。