其他散在表皮发育不良Other Actinic keratosis and other discrete epidermal dysplasias

关键词

其他散在表皮发育不良（EK90.Y）的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 皮肤病变：
   • 鳞屑性斑块：皮肤表面出现边界清晰的斑块，覆盖细小或粘着性鳞屑（高，70%-90%）。
   • 皮肤干燥：局部或广泛皮肤干燥，伴有轻度脱屑（中，50%-70%）。
   • 无症状或轻微瘙痒：多数患者无明显不适，少数可能有轻度瘙痒（低，20%-40%）。

其他可能症状

1. 先天性特征：
   • 部分病例出生时即存在局限性皮肤角化异常（低，10%-20%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤形态学改变：
   • 角化过度：局部皮肤增厚，呈疣状或苔藓样外观（高，70%-90%）。
   • 色素异常：散在分布色素减退或色素沉着斑，边界清晰（中，50%-70%）。
   • 毛囊角栓：毛囊口可见角化性栓塞（中，50%-70%）。

非典型体征

1. 合并其他外胚层异常：
   • 偶见甲板增厚或牙齿发育异常（低，10%-20%）。

实验室与影像学特征

1. 病理学检查：

   • 表皮结构紊乱：表皮突延长、角化不全或角化过度（高，80%-90%）。
   • 颗粒层增厚：部分区域颗粒层细胞数量增多（中，50%-70%）。

2. 免疫组化：

   • 角蛋白表达异常：KRT1/KRT10表达模式紊乱（中，50%-70%）。

3. 皮肤镜检查：

   • 中央无结构区伴周边放射状毛细血管扩张（高，80%-90%）。

参考文献

• 《中国皮肤病学杂志》
• 《皮肤病理学（第5版）》
• 《Journal of Cutaneous Pathology》

以上内容基于现有医学文献和临床研究整理而成，旨在提供关于其他散在表皮发育不良的详细定义和病因说明。