其他特指的婴儿和儿童期良性血管肿瘤Other specified Benign vascular neoplasms of infancy or childhood
编码2E81.2Y
关键词
索引词Benign vascular neoplasms of infancy or childhood、其他特指的婴儿和儿童期良性血管肿瘤、先天性血管瘤、快速消退型先天性血管瘤、RICH[快速消退型先天性血管瘤]、部分消退型先天性血管瘤、PICH[部分消退型先天性血管瘤]、非消退型先天性血管瘤、NICH[非消退型先天性血管瘤]、婴儿血管瘤、先天性毛细血管瘤、节段性婴儿血管瘤、婴儿皮肤外血管瘤、罕见局限性婴儿血管瘤、婴儿肝血管瘤、先天性肝血管瘤、婴儿呼吸道血管瘤、婴儿喉气管血管瘤、婴儿声门下血管瘤、其他特指部位的婴儿皮肤外血管瘤、新生儿弥漫性血管瘤病
缩写其他特指婴儿和儿童期良性血管肿瘤、婴儿和儿童期良性血管瘤、婴幼儿良性血管肿瘤、儿童良性血管肿瘤
别名先天性良性血管瘤、儿童血管瘤、良性血管瘤-儿童期、良性血管瘤-婴儿期、儿童期良性血管肿瘤、婴儿期良性血管肿瘤、儿科良性血管肿瘤
其他特指的婴儿和儿童期良性血管肿瘤 (2E81.2Y) 核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
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皮肤颜色变化：
- 出现红色至紫色的斑块或结节，边界清晰（常见于快速消退型先天性血管瘤（RICH）和非消退型先天性血管瘤（NICH））（70%-90%）。
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局部肿胀：
- 受累区域出生时即存在或出生后短期内出现的肿块，质地柔软或有弹性（先天性血管瘤特征）（60%-80%）。
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疼痛或触痛：
- 由于肿瘤压迫周围组织或神经，可能引起轻度到中度的疼痛或触痛（40%-60%）。
其他可能症状
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全身伴随症状：
- 少数患者可能出现发热、食欲不振等全身症状，但较为罕见（5%-10%）。
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功能障碍：
- 喉部或呼吸道受累时，可能导致呼吸困难或吞咽困难（5%-15%）。
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出血倾向：
- 由于血管瘤内的血管结构异常，可能发生自发性出血或轻微创伤后出血（5%-10%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
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皮肤表现：
- 红色至紫色的斑块或结节，大小和形状各异，可伴有囊性改变或纤维化区域（80%-90%）。
- 节段性分布的血管瘤沿Blaschko线分布，涉及更广泛的皮肤区域（10%-20%）。
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皮温升高：
- 血管瘤部位的皮肤温度较周围正常皮肤高（60%-80%）。
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脉动性肿块：
- 合并动静脉瘘或其他血管畸形时，可能触及脉动性肿块（<5%，非常见特征）。
非典型体征
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前房或玻璃体炎症：
- 眼部血管瘤可能导致前房或玻璃体炎症，表现为房水闪辉、炎性细胞浸润（10%-20%）。
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视神经受累：
- 视盘水肿、边界模糊，提示炎症扩散至视神经（5%-10%）。
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并发症相关体征：
- 继发性青光眼：眼压升高（5%-15%，多见于长期炎症或玻璃体混浊者）。
- 视网膜脱离：液体积聚导致视网膜隆起（5%-10%，重症或未及时治疗者）。
实验室与影像学特征
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血清学检查
- 血管内皮生长因子（VEGF）水平升高：婴儿血管瘤（非先天性类型）患者的血清VEGF水平可能升高（50%-70%）。
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影像学表现
- 超声检查：显示血管瘤内部的血管结构和血流动力学变化（异常率：约90%-95%）。
- MRI/CT扫描：提供详细的解剖结构信息，有助于评估肿瘤的范围和位置（异常率：约90%-95%）。
- 荧光素血管造影（FFA）：显示血管瘤的血流动力学特征（如快速充盈或延迟排空），有助于鉴别不同类型（异常率：约90%-95%）。
参考文献
- 《Mulliken and Young's Vascular Anomalies: Hemangiomas and Malformations》
- 《Pediatric Dermatology》（第四版）
- 流行病学监测数据及相关病理学研究文献