脂肪母细胞瘤Lipoblastoma
编码2E80.1
关键词
索引词Lipoblastoma、脂肪母细胞瘤
脂肪母细胞瘤 (2E80.1) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 无痛性肿块：
- 患者或家长通常在无意中发现，表现为缓慢增大的软组织包块，质地较软，边界清楚（80%-90%）。
- 肿块多见于四肢（尤其是手、足等远端部位），但也可能出现在头颈、躯干或会阴部（如阴囊）等其他部位。
其他可能症状
- 局部压迫症状：
- 当肿瘤位于特殊解剖部位时，可能引起压迫症状。例如，位于纵隔的肿瘤可能导致呼吸困难（<5%），靠近神经的肿瘤可能引发感觉异常（如麻木或刺痛）。
- 疼痛：
- 通常无痛，但若肿瘤压迫周围神经或快速生长，可能出现局部钝痛（5%-10%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 肿块特征：
- 体检可触及无痛性、界限清晰的软组织包块，活动度因位置而异（如浅表肿块活动度较好），质地软至中等（80%-90%）。
- 大小不一，从1-2厘米至15厘米不等。
非典型体征
- 局部皮肤改变：
- 罕见情况下，肿瘤表面皮肤可能出现轻微红肿或静脉扩张（<5%）。
- 周围组织受压：
- 若肿瘤压迫邻近结构，可能表现为相应功能障碍（如肢体活动受限或神经支配区感觉异常）。
实验室与影像学特征
-
影像学表现：
- 超声检查：显示边界清晰的分叶状肿块，内部呈高回声与低回声混合（因未成熟脂肪与黏液样间质共存）（90%-95%）。
- CT扫描：肿块密度不均匀，含脂肪（CT值-50至-100 HU）和软组织成分，增强后实性部分轻度强化（80%-90%）。
- MRI检查：T1加权像呈高信号（脂肪成分），T2加权像呈不均匀高信号，脂肪抑制序列信号衰减（95%-100%）。
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病理学特征：
- 显微镜下观察：肿瘤由分叶状排列的成熟脂肪细胞和未成熟脂肪母细胞组成，间质为黏液样或纤维性（100%）。
- 纤维分隔：纤维结缔组织分隔脂肪小叶，形成典型“蜂窝状”结构（80%-90%）。
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实验室检查：
- 常规血液检查通常正常，但巨大肿瘤可能因慢性消耗导致轻度贫血（10%-20%）。
总结
脂肪母细胞瘤是一种罕见良性肿瘤，好发于3岁以下婴幼儿（尤其是男性）。典型表现为四肢远端无痛性软组织肿块，影像学可见脂肪与软组织混合成分。病理学特征为分叶状结构伴成熟脂肪细胞和未成熟脂肪母细胞。确诊需结合临床、影像及组织学检查。
参考文献：
- 中国医药信息查询平台及相关医学文献资料
- 无忧考网关于脂肪母细胞瘤的描述
- 35健康关于脂肪母细胞瘤的临床表现
- 淘豆网提供的脂肪母细胞瘤影像学特征
请注意，上述数据基于现有文献支持，具体病例可能会有所不同。