其他特指的内分泌腺生物学行为不定的肿瘤Other specified Neoplasms of uncertain behaviour of endocrine glands
编码2F7A.Y
关键词
索引词Neoplasms of uncertain behaviour of endocrine glands、其他特指的内分泌腺生物学行为不定的肿瘤、甲状腺生物学行为不定的肿瘤、肾上腺生物学行为不定的肿瘤、甲状旁腺生物学行为不定的肿瘤、垂体生物学行为不定的肿瘤、未特指部位生物学行为不定的Rathke囊瘤、未特指部位生物学行为不定的拉特克囊瘤、颅咽管生物学行为不定的肿瘤、未特指部位生物学行为不定的颅咽管瘤、松果体生物学行为不定的肿瘤、未特指部位生物学行为不定的松果体瘤、生物学行为不定的松果体细胞瘤、颈动脉体生物学行为不定的肿瘤、颈动脉体副神经节瘤，生物学行为不定、生物学行为不定的颈动脉体瘤、主动脉体或其他副神经节生物学行为不定的肿瘤、生物学行为不定的主动脉体副神经节瘤、未特指部位的生物学行为不定的肾上腺外副神经节瘤、未特指部位生物学行为不定的颈副神经节瘤、未特指部位生物学行为不定的颈静脉血管球瘤、未特指部位生物学行为不定的恶性非嗜铬性副神经节瘤、未特指部位生物学行为不定的副交感神经副节瘤、未特指部位的生物学行为不定的副交感神经节瘤、生物学行为不定的肿瘤伴多腺体受累、多发性内分泌肿瘤、MEN[多发性内分泌瘤病]、多发性内分泌瘤、多发性内分泌瘤病NOS-肿瘤、MEN[多发性内分泌瘤]、多发性内分泌腺瘤，未特指部位、多发内分泌腺瘤，两个或多个部位、内分泌腺瘤病，未特指部位、家族性多内分泌腺瘤病，未特指部位、多内分泌腺瘤病、MEA[多发性内分泌腺瘤病]
缩写内分泌腺生物学行为不定肿瘤、内分泌腺交界性肿瘤、内分泌腺中间性肿瘤
别名甲状腺生物学行为不定肿瘤、肾上腺生物学行为不定肿瘤、甲状旁腺生物学行为不定肿瘤、垂体生物学行为不定肿瘤、颅咽管生物学行为不定肿瘤、松果体生物学行为不定肿瘤、颈动脉体生物学行为不定肿瘤、主动脉体或其他副神经节生物学行为不定肿瘤、多发性内分泌瘤病、MEN-多发性内分泌瘤病、多发性内分泌腺瘤、家族性多内分泌腺瘤病
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
XA1EU3松果体XA1342甲状旁腺垂体
XA9787拉特克囊XA5309颅咽管甲状腺
XA9L72甲状腺右叶XA8LV3甲状腺左叶XA5109甲状腺锥状叶XA4NE5甲状腺峡部肾上腺
XA6SS0肾上腺髓质XA8956肾上腺皮质XA45E6胰岛XA1CN1下丘脑组织病理
淋巴管肿瘤，良恶性未确定
XH10K6淋巴管肌瘤病移行细胞乳头状瘤和癌，良恶性未确定
XH4PB5施耐德乳头状瘤，内翻性XH7R01柱状细胞乳头状瘤XH8CD4鼻窦乳头状瘤，嗜酸瘤细胞性XH5UU5低度恶性潜能的乳头状移行细胞肿瘤XH8FH7鼻窦乳头状瘤，内翻性骨性和软骨瘤性肿瘤，良恶性未确定
XH0FY0非典型软骨样肿瘤XH4NK2软骨母细胞瘤，NOSXH5BT0软骨瘤病，NOSXH2RD1侵袭性骨母细胞瘤XH70W8骨软骨瘤病，NOS腺瘤和腺癌，良恶性未确定
XH4JG0管状类癌XH7PR9低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤XH54H3肾上腺样瘤XH6CZ3透明细胞交界瘤XH6VL9非典型腺瘤XH0S86交界恶性的透明细胞腺纤维瘤XH6770APUD瘤XH8468肺腺瘤病XH3T38非典型滤泡性腺瘤XH27W5恶性潜能未定的滤泡状肿瘤XH6SY0具有乳头样核特征的非浸润性甲状腺滤泡性肿瘤（NIFTP）XH1Y66甲状腺玻璃样变小梁状肿瘤XH9T60透明细胞乳头状肾细胞癌XH9PN4恶性潜能未定的高分化肿瘤XH4XL2侵袭性乳头状肿瘤XH76W6多发性内分泌腺瘤XH5DQ2子宫内膜样腺癌，交界恶性XH9DS4子宫内膜样腺纤维瘤，交界恶性生殖细胞肿瘤，良恶性未确定
XH4NU1生殖细胞瘤，消退XH2XW3甲状腺肿性类癌XH5MG2肺部未成熟型畸胎瘤XH2KP9胸腺未成熟型畸胎瘤XH5PC3未成熟甲状腺畸胎瘤XH83G5畸胎瘤，NOSXH0K61性腺母细胞瘤附件和皮肤附属器肿瘤，良恶性未确定
XH8BW1汗腺瘤，NOS髓样白血病，良恶性未确定
XH67W4短暂性骨髓细胞生成异常巨细胞瘤，良恶性未确定
XH81M1软组织巨细胞瘤，NOSXH52J9腱鞘巨细胞瘤，弥漫性XH4TC2骨的巨细胞瘤，NOSXH5AQ9恶性腱鞘巨细胞瘤中肾瘤，良恶性未确定
XH2WJ5沃尔夫肿瘤特殊的性腺肿瘤，良恶性未确定
XH19F9性索-性腺间质瘤，混合形式XH4H24睾丸支持细胞瘤，NOSXH0UP7睾丸支持细胞-睾丸间质细胞瘤，中分化XH8U56睾丸支持细胞-睾丸间质细胞瘤，中分化，伴有异种成份XH9G57性索-性腺间质瘤，NOSXH0Q64两性母细胞瘤XH5BV8性索瘤，伴有环状小管XH9E02大细胞钙化性睾丸支持细胞瘤XH6XB6睾丸支持细胞-睾丸间质细胞瘤，网状XH0GT2男性母细胞瘤，NOSXH2KH2颗粒细胞瘤，幼年型XH7RD2管内大细胞透明化支持细胞瘤XH51L7睾丸间质细胞瘤，NOSXH27A8混合性生殖-性索间质肿瘤，未分类XH0667性索间质瘤，未分类XH3PN1睾丸支持细胞-睾丸间质细胞瘤，网状，伴有异种成份XH37K7卵巢颗粒细胞-卵泡膜细胞瘤XH5BN5成人睾丸颗粒细胞瘤XH0U48混合性生殖-性索间质肿瘤，NOSXH8033间质瘤，伴有小性索成份XH5PC7性索-性腺间质瘤，不完全分化XH6FQ9睾丸支持细胞-睾丸间质细胞瘤，NOSXH8CW8类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤囊性、黏液性和浆液性肿瘤，良恶性未确定
XH3ZK9浆液性交界性肿瘤XH7BB4低级别阑尾黏液性瘤XH3FD4卵巢实体假乳头状瘤XH2FF0交界恶性黏液性囊性瘤XH0RB9黏液性交界性瘤XH1P30乳头状囊腺瘤，交界恶性间皮肿瘤，良恶性未确定
XH85T6高分化乳头状间皮瘤脑（脊）膜瘤，良恶性未确定
XH1PF6非典型脑（脊）膜瘤XH2LS4脊索状脑（脊）膜瘤XH71V9透明细胞脑（脊）膜瘤牙源性肿瘤，良恶性未确定
XH1P03牙源性肿瘤，NOS肥大细胞肿瘤，是否良性或恶性未肯定
XH2RL8孤立性皮肤肥大细胞瘤XH8VS0色素性荨麻疹XH74F2皮肤肥大细胞增多症XH2RG8弥漫性皮肤肥大细胞增多症XH1J17肥大细胞瘤NOSXH2Y59静止性系统性肥大细胞增多症腺泡细胞肿瘤，良恶性未确定
XH2SK9腺泡细胞瘤软组织肿瘤和肉瘤NOS，良恶性未确定
XH2193多形性透明变性血管扩张性肿瘤XH52J1伴GLI1基因改变的上皮样软组织肿瘤上皮瘤，良恶性未确定
XH1N44微小瘤，NOS血管肿瘤，良恶性未确定
XH2PS0梭形细胞血管内皮瘤XH8D24复合性血管内皮瘤XH6PA4卡波西型血管内皮瘤XH6810血管母细胞瘤XH26F6假肌源性（上皮样肉瘤样）血管内皮瘤XH64U8网状血管内皮瘤XH2L98血管内皮瘤，NOSXH4SY7乳头状淋巴管内血管内皮瘤痣和黑色素瘤，良恶性未确定
XH6AH3先天性痣内的增生性皮肤损害XH2RY7脑膜黑素细胞瘤XH4VD0色素上皮样黑色素细胞瘤XH2C28巨大色素痣，NOSXH1XJ3中等和巨大先天性痣肌瘤性肿瘤，良恶性未确定
XH1EN1潜在恶性未肯定的平滑肌瘤XH8MR2腹膜播散性平滑肌瘤病XH2L80平滑肌瘤病，NOSXH1EX8转移性平滑肌瘤XH22N2皮肤平滑肌肉瘤XH60C2血管内平滑肌瘤病XH00B4平滑肌肿瘤，NOS复合的混合性和间质性肿瘤，良恶性未确定
XH10F1中胚层肾瘤XH2AD1间叶瘤，NOSXH6R49间质性瘤，NOSXH8747恶性潜能未定的前列腺间质肿瘤XH8X78钙化性巢状上皮间质肿瘤XH5LL8原始非神经颗粒细胞瘤XH0G00涎母细胞瘤XH4N88后肾间质肿瘤XH1JB4囊性部分分化的肾母细胞瘤纤维上皮性肿瘤，良恶性未确定
XH07C7交界恶性的浆液性腺纤维瘤XH2M30交界恶性的囊腺纤维瘤XH2YZ1交界恶性的黏液性囊腺纤维瘤XH7AR7交界恶性的黏液性腺纤维瘤XH5NK4叶状瘤，交界XH2CH8布伦纳瘤，交界恶性其他肿瘤，良恶性未确定
XH15X9颅咽管瘤，釉质上皮瘤样XH8QA9松果体瘤XH2BF0颅咽管瘤，乳头状XH1AZ2颅咽管瘤XH1K94松果体细胞瘤神经胶质瘤，良恶性未确定
XH9HV1脊索状神经胶质瘤XH59V4垂体细胞瘤XH8FZ9室管膜下瘤XH6TQ7婴幼儿促纤维增生性节细胞胶质瘤XH15U1黏液乳头型室管膜瘤XH3Y57非典型脉络丛乳头状瘤XH4101第三脑室脊索状神经胶质瘤XH41C5血管中心性神经胶质瘤XH0B58神经胶质纤维瘤XH6738混合性室管膜下瘤-室管膜瘤XH1L48室管膜下巨细胞星形细胞瘤XH7M44婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤组织细胞肿瘤和辅助淋巴细胞，是否良性或恶性未肯定
XH1J18朗格汉斯细胞组织细胞增生症XH2PY9朗格汉斯细胞组织细胞增生症，多骨型XH0RF4朗格汉斯细胞组织细胞增生症，单骨型脂肪瘤性肿瘤，良恶性未确定
XH4QB6脂肪纤维瘤病XH0QR3血管肌脂肪瘤，上皮样XH0RW4非典型脂肪瘤样肿瘤黏液表皮样肿瘤，良恶性未确定
XH80V3黏液表皮样瘤纤维瘤性肿瘤，良恶性未确定
XH6YK5促结缔组织增生性纤维瘤XH85R1肌纤维母细胞性瘤，支气管周XH13Z3侵袭性纤维瘤病XH9526含铁血黄素沉积性纤维脂肪瘤样肿瘤XH75J5掌/跖型纤维瘤病XH7E62孤立性纤维性瘤，NOSXH4GL1丛状纤维组织细胞性瘤XH0TA8非典型黏液炎性纤维母细胞性肿瘤XH1RM7非典型性纤维组织细胞瘤XH6116腹部纤维瘤病XH4QZ8隆凸性皮肤纤维肉瘤，NOSXH5MH2先天性全身性纤维瘤病XH66Z0肌纤维母细胞性瘤，NOSXH1EH1孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤，2级XH5CT4色素沉着性隆凸性皮肤纤维肉瘤XH9HH5细胞性纤维瘤XH9AV8巨细胞纤维母细胞瘤XH9362血管瘤样纤维组织细胞瘤XH1N00肌纤维瘤病XH2D15黏液炎症性纤维母细胞肉瘤XH7050血管外皮细胞性脑膜瘤副神经节瘤和血管球瘤，良恶性未确定
XH7CP7血管球瘤病XH5D10恶性潜能未定的血管球瘤神经鞘瘤，良恶性未确定
XH2637黑色素神经鞘瘤神经上皮瘤性肿瘤，良恶性未确定
XH2JU8菊形团形成型胶质神经元肿瘤XH3XU4乳头状胶质神经元肿瘤XH2F27视网膜母细胞瘤，自然消退型XH0C11中枢神经细胞瘤XH5FJ3神经节神经胶质瘤，NOSXH2HS1脑室外神经细胞瘤XH2GB0小脑脂肪神经细胞瘤基底细胞肿瘤，良恶性未确定
XH8189基底细胞瘤XH7WJ7增殖性外毛根鞘囊肿免疫增生性疾病，是否良性或恶性未肯定
XH3U73血管中心性免疫增生性损害XH4F97淋巴瘤样肉芽肿病，一级XH4P09淋巴瘤样肉芽肿病XH2A53血管免疫母细胞淋巴结病（AIL）XH0HS7T-γ淋巴增生病XH1NV1意义未明的单克隆丙种球蛋白病XH7BG6淋巴瘤样肉芽肿病，二级XH2WA6免疫球蛋白沉积病XH16T1意义未明的IgM单克隆免疫球蛋白病胸腺上皮肿瘤，良恶性未确定
XH56K5微结节型胸腺瘤伴淋巴样间质其他血液系统疾病，良恶性未确定
XH2R75移植后淋巴增生性疾病，NOSXH74K1多形性移植后淋巴增殖性疾病XH2LK2淋巴组织增生性疾患，NOS滋养细胞肿瘤，良恶性未确定
XH46G2侵袭性葡萄胎XH1RM5胎盘部位滋养细胞肿瘤其他特指的内分泌腺生物学行为不定的肿瘤的临床与医学定义及特征说明
临床与医学定义
其他特指的内分泌腺生物学行为不定的肿瘤是指起源于特定内分泌腺体，具有组织学特征和生物学行为介于明确良性肿瘤与典型恶性肿瘤之间的一类肿瘤。这类肿瘤包括甲状腺、肾上腺、垂体、甲状旁腺、松果体等内分泌腺来源的肿瘤，以及颅咽管瘤、颈动脉体瘤等具有神经内分泌特征的肿瘤。根据ICD-11编码2F7A.Y分类，其诊断需结合组织形态学、分子特征及临床行为综合判断。
病因学特征
其他特指的内分泌腺生物学行为不定的肿瘤成因复杂，涉及遗传易感性、表观遗传改变及微环境异常。
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遗传背景：
- 部分病例与遗传综合征相关，如多发性内分泌腺瘤病（MEN）患者中可同时出现甲状腺髓样癌、肾上腺嗜铬细胞瘤等具有交界性特征的肿瘤。
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分子机制：
- 基因变异（如RET、APC、SDH等基因）可能通过影响细胞周期调控或代谢途径参与发病。
- 信号通路异常（如Wnt/β-catenin、PI3K/AKT/mTOR）可能导致细胞增殖与凋亡失衡，但尚未达到典型恶性肿瘤的分子特征。
病理机制
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组织学特点：
- 肿瘤呈现交界性组织学特征：局限性生长但伴部分浸润倾向、核异型性程度介于良恶性之间、核分裂象可见但数量低于恶性肿瘤诊断阈值。
- 病理异质性显著，常见多向分化特征（如透明细胞、嗜铬细胞、神经内分泌细胞混合存在）。
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功能状态：
- 功能性肿瘤：分泌活性激素（如皮质醇、儿茶酚胺、生长激素等），引发靶器官功能亢进症状。
- 非功能性肿瘤：以占位效应为主要表现，可能伴随腺体正常功能减退（如垂体受压导致的激素分泌不足）。
临床表现
- 症状特征：
- 功能性肿瘤症状与激素分泌谱直接相关，如甲状腺肿瘤可致心悸、体重下降；肾上腺肿瘤可致高血压、低钾血症；垂体肿瘤可致视野缺损或内分泌轴紊乱。
- 非功能性肿瘤以局部压迫症状为主，如头痛（颅内占位）、吞咽梗阻（甲状腺肿物）、腹部包块（肾上腺肿瘤）等。
- 部分肿瘤可能同时存在功能性与压迫性表现（如垂体大腺瘤合并肢端肥大症）。
诊断需结合内分泌激素检测（如血/尿激素水平、动态功能试验）、影像学定位（CT/MRI/核医学显像）及组织病理学（包括免疫组化与分子检测）进行综合评估。
参考文献：基于上述搜索结果整理而成，涉及内分泌腺解剖生理、内分泌系统肿瘤病理学及相关临床研究资料。