播散性淋巴管瘤病Disseminated lymphangiomatosis

关键词

播散性淋巴管瘤病的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 呼吸困难：
   • 当肺部或胸膜受累时，患者可能出现进行性加重的呼吸困难（70%-80%）。[注1]
2. 咳嗽：
   • 通常为干咳或伴有少量痰液（50%-60%）。
3. 腹痛：
   • 腹腔或腹膜后淋巴管受累时，可能出现间歇性或持续性钝痛（30%-40%）。[注2]
4. 黄疸：
   • 胆道系统受压或肝脏受累时，可能出现轻度黄疸（10%-20%）。[注3]

其他可能症状

1. 发热：
   • 可能由于继发感染或炎症反应引起（15%-25%）。
2. 体重减轻：
   • 慢性消耗或营养吸收障碍可能导致体重下降（20%-30%）。[注4]
3. 乏力：
   • 与慢性疾病状态或贫血相关（20%-30%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 胸腔积液：
   • 单侧或双侧胸腔积液，常为乳糜性（60%-80%）。[注5]
2. 肝脾肿大：
   • 肝脏或脾脏囊性病变导致体积增大（30%-50%）。
3. 骨骼病变：
   • X线或CT显示溶骨性破坏，多见于长骨或脊柱（40%-60%）。[注6]
4. 皮肤黏膜病变：
   • 局部水肿或质软包块，多见于躯干或四肢（20%-30%）。[注7]

非典型体征

1. 心包积液：
   • 心包受累时可出现积液，但发生率较低（5%-10%）。
2. 淋巴结肿大：
   • 深部淋巴结受累为主，浅表淋巴结肿大较少见（10%-15%）。[注8]
3. 眼球突出：
   • 眼眶淋巴管增生导致眼球前突（5%-10%）。

实验室与影像学特征

1. 胸部CT：
   • 纵隔及肺门淋巴管丛状增生，伴胸腔积液或胸膜增厚（90%-95%）。
2. 腹部MRI/CT：
   • 腹膜后及腹腔脏器周围囊性淋巴管畸形（70%-80%）。[注9]
3. 骨扫描：
   • 多灶性溶骨性病变，边界不清（50%-70%）。
4. 血液检查：
   • 血常规：慢性病性贫血（60%-80%），白细胞计数通常正常。
   • 生化检查：低蛋白血症（40%-50%），胆红素升高仅见于严重胆道梗阻（＜10%）。
5. 病理学检查：
   • 镜下见不规则扩张的淋巴管，内衬单层扁平内皮细胞，管壁含不连续平滑肌层（确诊依据）。[注10]

请注意，上述数据基于现有文献综合整理。临床表现和检测结果存在个体差异，确诊需结合影像、病理及临床表现。