四肢软组织的良性纤维组织细胞瘤Benign fibrohistiocytic tumour of soft tissues of limbs

关键词

四肢软组织的良性纤维组织细胞瘤的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 无痛性肿块：
   • 患者通常在四肢发现缓慢生长、无痛或轻微疼痛的肿块，是最常见的临床表现（高：70%-90%）。
2. 局部不适：
   • 肿块较大或位于关节附近时，可能会出现轻度的局部不适或疼痛（中：30%-50%）。

其他可能症状

1. 皮肤改变：
   • 在某些情况下，肿瘤表面的皮肤可能出现红斑、温度升高或血管扩张等现象（低：10%-20%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 可触及肿块：
   • 局部可触及质地坚实的肿物，多位于皮下或深部软组织（高：90%-100%）。
2. 边界清晰的肿块：
   • 体检时可触及边界清晰、质地较硬的肿块，多数与周围组织分界清楚（高：80%-90%）。

非典型体征

1. 皮肤变化：
   • 肿瘤表面皮肤可能出现红斑、温度升高或血管扩张（低：10%-20%）。

实验室与影像学特征

1. 影像学表现：

   • X线检查：显示软组织内边界清晰的肿块影，偶见钙化点（异常率：约10%-20%）。
   • CT扫描：可以清晰显示肿瘤的边界及内部结构，有助于评估肿瘤的大小和位置（异常率：约80%-90%）。
   • MRI检查：T1加权像呈等或稍低信号，T2加权像呈不均匀高信号，增强扫描可见强化（异常率：约95%-100%）。

2. 病理学特征：

   • 显微镜下观察：肿瘤由梭形成纤维细胞和圆形组织细胞组成，典型表现为席纹状（storiform）排列，间质可见含铁血黄素沉积（确诊率：>95%）。
   • 免疫组化：CD68和FXIIIa阳性，SMA部分病例阳性，S-100阴性（阳性率：CD68约90%-95%）。

总结

四肢软组织的良性纤维组织细胞瘤是常见的软组织良性肿瘤，主要表现为缓慢生长的无痛性肿块。体检可触及边界清晰的质硬肿物，影像学检查显示特征性的边界清晰肿块。病理学检查可见特征性的席纹状排列结构和特异性免疫组化表达。需通过组织病理学检查与隆突性皮肤纤维肉瘤等肿瘤进行鉴别诊断。

参考文献：

• 《中华外科杂志》
• 《现代肿瘤学》
• 《软组织肿瘤病理学》（第5版）
• WHO Classification of Soft Tissue Tumours (2020)
• 《骨科病理学图谱》（第3版）