盆骨，骶骨或尾骨的骨或关节软骨的良性成骨肿瘤Benign osteogenic tumours of bone or articular cartilage of pelvic bones, sacrum or coccyx

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

盆骨，骶骨或尾骨的骨或关节软骨的良性成骨肿瘤的临床与医学定义及病理学特征

临床与医学定义

盆骨、骶骨或尾骨的骨或关节软骨的良性成骨肿瘤是一类起源于骨骼或关节软骨组织中的非恶性肿瘤。这类肿瘤通常生长缓慢，边界清晰，并且在大多数情况下对周围结构的侵犯性较低。根据ICD-11编码2E83.4，这一分类涵盖了发生在骨盆区域（包括髂骨、坐骨和耻骨）、骶骨以及尾骨部位的良性成骨肿瘤。

病理学特征

1. 组织起源：

   • 成骨肿瘤主要由分化的成骨细胞组成，这些细胞产生结构正常的骨基质。良性成骨肿瘤呈现受限的膨胀性生长模式，不突破骨膜屏障。
   • 肿瘤可能包含纤维血管基质或成熟软骨成分，具体组成取决于肿瘤亚型，但均保持明确的组织分化特征。

2. 显微镜下特点：

   • 组织学显示规则的骨小梁结构，边缘可见成骨细胞线性排列。骨小梁间为富含血管的疏松结缔组织，缺乏细胞异型性和病理性核分裂象。
   • 肿瘤-宿主骨界面可见特征性"推进缘"，由反应性新生骨形成的硬化带包裹肿瘤主体。

3. 常见类型：

   • 骨软骨瘤：由骨性基底和透明软骨帽构成，软骨帽厚度通常＜2cm（成人）或＜3cm（儿童），随骨骼成熟停止生长。
   • 骨母细胞瘤：由大量成骨细胞构成，产生编织骨基质，可伴动脉瘤样骨囊肿样改变。虽属良性但具有局部侵袭潜能。
   • 骨样骨瘤：特征性"瘤巢"结构，中央为血管丰富的成骨细胞灶，周围环绕致密反应骨。

临床表现

1. 症状特征：

   • 无症状肿块：骨软骨瘤多偶然发现，表面可触及骨性硬物
   • 进行性疼痛：骨母细胞瘤和骨样骨瘤常伴夜间痛，水杨酸类药物可缓解（尤以骨样骨瘤显著）
   • 神经压迫：骶尾部肿瘤可能引起直肠/膀胱功能障碍或坐骨神经痛

2. 影像学表现：

   • X线：骨软骨瘤显示带蒂/广基的外生性骨赘；骨样骨瘤见＜1.5cm透亮瘤巢伴周围硬化；骨母细胞瘤呈＞2cm膨胀性透亮区伴斑点状钙化
   • CT：准确显示瘤巢结构（骨样骨瘤）及软骨帽钙化（骨软骨瘤恶变评估）
   • MRI：T2像显示特征性"双环征"（骨母细胞瘤），增强扫描呈不均匀强化

参考文献及资料来源：、等。