未特指的特发性炎性肌病Unspecified Idiopathic inflammatory myopathy

关键词

未特指的特发性炎性肌病 (4A41.Z) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 肌肉无力：
   • 通常为对称性的近端肌群受累，影响肩胛带、骨盆带以及颈部屈肌；患者常感到从座位起身、爬楼梯变得困难（高，70%-90%）。
2. 肌肉疼痛或压痛：
   • 患者在疾病早期可能仅表现为轻微肌无力、肌肉疼痛或压痛等症状（中等，30%-50%）。
3. 全身症状：
   • 疲劳感、体重减轻较常见，发热相对少见（中等，20%-40%）。

其他可能症状

1. 吞咽困难：
   • 由于咽部和食管近端肌肉受累所致（较低，20%-30%）。
2. 心脏受累：
   • 心律失常、心肌炎（罕见，5%-10%）。
3. 呼吸系统症状：
   • 呼吸困难，尤其是在进行体力活动时，提示间质性肺病（中等，30%-50%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 肌肉无力：
   • 对称性的近端肌群受累，如肩部和髋部的肌肉力量减弱（高，80%-90%）。
2. 皮肤表现：
   • 部分患者（尤其是合并皮肌炎特征者）可出现Gottron丘疹（手背指关节伸侧红斑）、V字区红斑（颈部前方和上胸部）、眼睑紫红色斑块（heliotrope rash）等皮损（中等，30%-50%）。
3. 肌肉压痛：
   • 受累肌肉区域的压痛（中等，30%-50%）。

非典型体征

1. 肌肉萎缩：
   • 在疾病晚期，肌肉无力可能导致肌肉萎缩（较低，20%-30%）。
2. 心脏异常：
   • 心电图异常，如ST-T改变、心律失常（罕见，5%-10%）。
3. 肺部异常：
   • 肺功能测试显示限制性通气障碍，X线或CT检查可见间质性肺炎（中等，30%-50%）。

实验室与影像学特征

1. 血清肌酶水平升高：
   • 血清肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）、醛缩酶等显著升高（高，80%-95%）。
2. 自身抗体检测：
   • 抗合成酶抗体（如抗Jo-1抗体）阳性率约20%-30%，抗SRP抗体阳性率约5%-10%（中等）。
3. 肌电图：
   • 显示炎症性肌病的典型改变，包括短时限、多相波、纤颤电位和正锐波（高，80%-90%）。
4. 肌肉活检：
   • 显示淋巴细胞浸润、肌纤维坏死和再生（高，80%-90%）。
5. 影像学表现：
   • MRI显示肌肉水肿和炎症（高，80%-90%）。
   • X线或CT检查可发现间质性肺炎的表现（中等，30%-50%）。

注：临床表现因个体差异而异，上述出现几率基于现有文献和研究数据。具体诊断需结合病史、临床表现、实验室检查和影像学检查等多方面信息。