多发性肌炎Polymyositis

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编码4A41.1
子码范围4A41.10 - 4A41.1Z

关键词

索引词Polymyositis
同义词PM - [polymyositis]、PM[多发性肌炎]、多肌炎、PM[多肌炎]
缩写PM
别名皮肌炎相关肌炎、多发性肌炎症

多发性肌炎 (4A41.1) 的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 对称性近端肌肉无力
    • 四肢近端(肩胛带、骨盆带)、颈屈肌及咽部肌肉的进行性无力,表现为抬举手臂困难、下蹲起立困难、抬头费力等(高,70%-90%)。
  2. 肌肉疼痛/压痛
    • 患者常感到肌肉酸痛,触诊时可诱发压痛(高,60%-80%)。
  3. 吞咽困难
    • 食道上段骨骼肌受累可导致吞咽困难(中,20%-40%)。

其他可能症状

  1. 全身伴随症状
    • 低热、体重下降、疲劳感(中,30%-50%)。
  2. 关节疼痛
    • 非侵蚀性关节痛(低,10%-20%)。
  3. 皮肤改变
    • 提示可能合并皮肌炎,如Gottron征或向阳疹(较少见,需警惕重叠综合征)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 近端肌力下降
    • 徒手肌力测试显示对称性四肢近端肌力≤4级(高,70%-90%)。
  2. 颈屈肌无力
    • 患者仰卧位时无法完成"抬头离枕"动作(高,60%-80%)。
  3. 腱反射保留
    • 深反射通常正常或轻度减弱,与肌无力程度不成比例(鉴别要点)。

非典型体征

  1. 呼吸肌受累
    • 最大吸气压<60cmH2O提示膈肌无力(低,5%-10%)。
  2. 心肌受累
    • 肌钙蛋白升高或心电图异常(少见,<5%)。
  3. 间质性肺病
    • 合并抗合成酶综合征时可闻及Velcro啰音(中,20%-30%)。

实验室与影像学特征

  1. 肌酶升高
    • CK升高达正常上限5-50倍,LDH/AST/ALT伴随升高(高,80%-95%)。
  2. 肌炎特异性抗体
    • 抗合成酶抗体(如抗Jo-1)阳性率约20%-30%,抗Mi-2抗体<15%(中)。
  3. 肌电图三联征
    • 自发性纤颤电位、正锐波;收缩时短时限低幅多相波;插入性激惹(高,80%-90%)。
  4. 肌肉病理
    • CD8+T细胞侵入非坏死肌纤维的MHC-I阳性肌内膜,伴肌纤维萎缩/再生(确诊依据)。
  5. 肌肉MRI
    • STIR序列显示肌肉水肿,脂肪抑制序列高信号(中,60%-80%)。

参考文献

  • 多发性肌炎的临床表现 - 妙手医生
  • 多发性肌炎的常见症状 - 知乎
  • 多发性肌炎 - 全民健康网
  • 多发性肌炎的体征 - 快速问医生

(注:参考文献需替换为权威教科书如《神经病学》《风湿病学》更佳,但因用户要求保留原始引用未修改)

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