多发性肌炎Polymyositis
编码4A41.1
子码范围4A41.10 - 4A41.1Z
关键词
索引词Polymyositis
同义词PM - [polymyositis]、PM[多发性肌炎]、多肌炎、PM[多肌炎]
缩写PM
别名皮肌炎相关肌炎、多发性肌炎症
多发性肌炎 (4A41.1) 的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
- 对称性近端肌肉无力:
- 四肢近端(肩胛带、骨盆带)、颈屈肌及咽部肌肉的进行性无力,表现为抬举手臂困难、下蹲起立困难、抬头费力等(高,70%-90%)。
- 肌肉疼痛/压痛:
- 患者常感到肌肉酸痛,触诊时可诱发压痛(高,60%-80%)。
- 吞咽困难:
- 食道上段骨骼肌受累可导致吞咽困难(中,20%-40%)。
其他可能症状
- 全身伴随症状:
- 低热、体重下降、疲劳感(中,30%-50%)。
- 关节疼痛:
- 非侵蚀性关节痛(低,10%-20%)。
- 皮肤改变:
- 提示可能合并皮肌炎,如Gottron征或向阳疹(较少见,需警惕重叠综合征)。
体征(客观检测结果)
典型体征
- 近端肌力下降:
- 徒手肌力测试显示对称性四肢近端肌力≤4级(高,70%-90%)。
- 颈屈肌无力:
- 患者仰卧位时无法完成"抬头离枕"动作(高,60%-80%)。
- 腱反射保留:
- 深反射通常正常或轻度减弱,与肌无力程度不成比例(鉴别要点)。
非典型体征
- 呼吸肌受累:
- 最大吸气压<60cmH2O提示膈肌无力(低,5%-10%)。
- 心肌受累:
- 肌钙蛋白升高或心电图异常(少见,<5%)。
- 间质性肺病:
- 合并抗合成酶综合征时可闻及Velcro啰音(中,20%-30%)。
实验室与影像学特征
- 肌酶升高:
- CK升高达正常上限5-50倍,LDH/AST/ALT伴随升高(高,80%-95%)。
- 肌炎特异性抗体:
- 抗合成酶抗体(如抗Jo-1)阳性率约20%-30%,抗Mi-2抗体<15%(中)。
- 肌电图三联征:
- 自发性纤颤电位、正锐波;收缩时短时限低幅多相波;插入性激惹(高,80%-90%)。
- 肌肉病理:
- CD8+T细胞侵入非坏死肌纤维的MHC-I阳性肌内膜,伴肌纤维萎缩/再生(确诊依据)。
- 肌肉MRI:
- STIR序列显示肌肉水肿,脂肪抑制序列高信号(中,60%-80%)。
参考文献
- 多发性肌炎的临床表现 - 妙手医生
- 多发性肌炎的常见症状 - 知乎
- 多发性肌炎 - 全民健康网
- 多发性肌炎的体征 - 快速问医生
(注:参考文献需替换为权威教科书如《神经病学》《风湿病学》更佳,但因用户要求保留原始引用未修改)