副肿瘤性多发性肌炎Paraneoplastic polymyositis

关键词

副肿瘤性多发性肌炎的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 肌肉无力：

   • 主要表现为四肢近端肌肉无力，尤其是肩部、颈部和髋部肌肉。患者可能难以从椅子上站起来或举手过头（70%-90%）。
   • 颈屈肌受累可能导致抬头困难（50%-70%）。
   • 吞咽困难：由于咽部肌肉受累，患者可能出现吞咽困难，导致进食障碍（30%-50%）。

2. 肌肉疼痛：

   • 部分患者可出现肌肉疼痛或肌痛，尤其是在活动后更为明显（20%-40%）。

3. 呼吸肌受累：

   • 少数患者可能出现呼吸肌受累的症状，如呼吸困难（10%-20%）。

4. 心脏受累：

   • 极少数患者可能出现心律失常或心肌炎症状（5%-10%）。

其他可能症状

1. 全身伴随症状：

   • 发热、体重下降、疲劳感（10%-20%）。

2. 关节痛：

   • 某些患者可能出现关节痛（5%-10%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 肌肉无力：

   • 四肢近端肌肉无力，尤其是肩部、颈部和髋部肌肉（70%-90%）。
   • 颈屈肌无力，患者难以抬头（50%-70%）。
   • 咽部肌肉受累导致吞咽困难（30%-50%）。

2. 肌肉压痛：

   • 肌肉压痛在部分患者中可见（20%-40%）。

3. 肌肉萎缩：

   • 在疾病晚期，可见到肌肉萎缩（10%-20%）。

非典型体征

1. 心律失常：

   • 心电图检查可能显示心律失常（5%-10%）。

2. 肺功能异常：

   • 肺功能测试可能显示限制性通气功能障碍（10%-20%）。

实验室与影像学特征

1. 血液检查：

   • 血清肌酸激酶（CK）升高：是多发性肌炎的重要标志之一（80%-90%）。
   • 乳酸脱氢酶（LDH）、谷草转氨酶（AST）和谷丙转氨酶（ALT）升高：这些酶的水平也可能升高（60%-80%）。

2. 肌电图（EMG）：

   • 显示肌源性损害，表现为低振幅、短时限的运动单位动作电位，以及自发性高频率放电（80%-90%）。

3. 肌肉活检：

   • 病理学显示肌内膜为主的淋巴细胞浸润（以CD8+ T细胞为主），伴肌纤维变性和再生（80%-90%）。
   • 肌肉纤维显示不同程度的变性和坏死，伴随有再生迹象（70%-80%）。

4. 影像学检查：

   • 磁共振成像（MRI）：显示肌肉水肿和炎症，特别是在近端肌肉（70%-80%）。

5. 免疫学检查：

   • 抗Jo-1抗体阳性：少数副肿瘤性多发性肌炎患者中可检测到（5%-10%）。
   • 其他自身抗体：如抗TIF1-γ或抗NXP2抗体等也可能阳性（10%-20%）。

注：以上数据基于现有文献和临床研究，具体表现因个体差异而异。对于副肿瘤性多发性肌炎，确诊需要结合详细的病史、体格检查、实验室检查及影像学检查结果，并排除其他类似疾病。