其他特指的多发性肌炎Other specified Polymyositis

关键词

其他特指的多发性肌炎的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 肌肉无力：

   • 对称性四肢近端肌肉无力，尤其是肩胛带和骨盆带肌肉，表现为蹲位站立、上楼、上举等动作困难（70%-90%）。
   • 颈肌无力，抬头困难（30%-50%）。
   • 咽部肌肉无力，吞咽困难（30%-50%）。

2. 肌肉疼痛和压痛：

   • 肌肉疼痛和压痛，尤其是在活动或触诊时更为明显（30%-50%）。

3. 全身症状：

   • 低热、乏力、体重下降（40%-60%）。
   • 关节痛（10%-30%，多见于抗合成酶综合征患者）。

其他可能症状

1. 呼吸系统受累：

   • 呼吸困难、咳嗽（10%-20%，多见于合并间质性肺病者）。

2. 心脏受累：

   • 心悸、胸闷（少见，但严重时可发生心律失常或心肌病）（5%-10%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 肌肉萎缩：

   • 四肢近端肌肉萎缩（慢性期或晚期病例多见）（50%-70%）。

2. 肌肉压痛：

   • 深部肌肉压痛（30%-50%）。

3. 皮肤表现：

   • 眶周紫红斑或Gottron丘疹（仅见于合并皮肌炎特征或抗合成酶综合征患者）（10%-20%）。

非典型体征

1. 关节炎：

   • 关节红肿、疼痛（10%-30%，与抗合成酶综合征相关）。

2. 心肺听诊异常：

   • 心音减弱、心律不齐（少见，但需警惕）（5%-10%）。
   • 双肺底湿啰音（提示间质性肺病）（10%-20%）。

实验室与影像学特征

1. 血液检查：

   • 肌酶升高：血清肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）、醛缩酶（ALD）等升高（80%-90%）。
   • 自身抗体阳性：如抗Jo-1抗体（30%-40%）、抗SRP抗体（见于坏死性肌病亚型）（10%-20%）。

2. 肌电图：

   • 肌源性损害：短时限、小波幅的多相运动单位电位（70%-90%）。

3. 肌肉活检：

   • 炎症细胞浸润：CD8+ T淋巴细胞和巨噬细胞浸润肌纤维（80%-90%）。
   • 肌纤维坏死和再生：局灶性或广泛性的肌纤维坏死及再生过程中的肌纤维（70%-90%）。

4. 影像学检查：

   • MRI：显示受累肌肉水肿、炎症（70%-90%）。
   • 胸部CT：间质性肺炎（见于抗合成酶综合征患者，20%-40%）。

注：临床表现因具体亚型、病毒种类、宿主免疫状态及感染阶段而异。某些亚型如抗合成酶综合征伴多发性肌炎、坏死性多发性肌炎等可能具有特定的临床特点。皮肤表现和间质性肺病主要与抗合成酶综合征相关。