其他特指的特发性炎性肌病Other specified Idiopathic inflammatory myopathy

关键词

其他特指的特发性炎性肌病 (4A41.Y) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 肌肉无力：

   • 双侧对称性的近端肌群受累，主要影响肩胛带、骨盆带及颈部屈肌。患者常感到上肢抬举困难、下蹲或从座位起身困难（高，70%-90%）。

2. 肌肉疼痛和压痛：

   • 患者常报告肌肉疼痛和压痛，活动后加重（中，50%-70%）。

3. 全身症状：

   • 发热、体重减轻、疲劳感等全身不适症状（中，30%-50%）。

其他可能症状

1. 吞咽困难：

   • 由于咽部和食管上段肌肉受累导致吞咽困难（低，10%-20%）。

2. 呼吸困难：

   • 间质性肺病引起的进行性呼吸困难（低，10%-20%）。

3. 皮肤表现：

   • 部分患者可能出现Gottron丘疹（手背指关节伸侧红斑）、V字区红斑（颈部前方和上胸部）、眼睑紫红色斑块（heliotrope rash）等皮损（低，10%-20%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 肌肉无力和萎缩：

   • 体检发现双侧对称性的近端肌无力和肌肉萎缩（高，70%-90%）。

2. 皮肤损害：

   • 皮肤活检可见炎性改变，如Gottron丘疹、V字区红斑等（低，10%-20%）。

非典型体征

1. 心脏受累：

   • 心电图异常、心律失常或心力衰竭（低，10%-20%）。

2. 肺部受累：

   • 肺功能检查和影像学检查显示间质性肺炎或肺纤维化（低，10%-20%）。

实验室与影像学特征

1. 血液检查：

   • 血清肌酶水平升高，包括肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）和谷草转氨酶（AST）（高，70%-90%）。

2. 自身抗体：

   • 部分患者可检测到抗合成酶抗体（如抗Jo-1抗体）或抗SRP抗体（中，30%-50%）。

3. 肌肉活检：

   • 肌肉活检显示淋巴细胞浸润（以CD8+ T细胞为主）、肌纤维变性和再生（高，70%-90%）。

4. 影像学检查：

   • 磁共振成像（MRI）显示肌肉炎症和水肿（高，70%-90%）。
   • 肌电图显示肌源性损害（高，70%-90%）。

注：以上信息综合自《中华风湿病学杂志》、《美国医学会杂志》等相关权威医学期刊发表的研究成果。具体症状和体征的出现几率可能会因个体差异而有所不同。