卵巢实体假乳头状瘤Solid pseudopapillary tumor of ovary

核心定义

卵巢实体假乳头状瘤的综合解析

一、组织病理学详细特征

1. 显微镜下核心表现

   • 实性区与假乳头结构：肿瘤由实性巢状或条索状细胞组成，伴假乳头状结构，乳头中心为疏松纤维血管间质，无明显乳头轴心坏死。
   • 细胞形态：肿瘤细胞呈一致的立方形或柱状，胞质淡染，核圆形或卵圆形，染色质细腻，核分裂象罕见（<5/10 HPF）。
   • 特殊结构：可见黏液变性、砂粒体及神经束侵犯。
   • 坏死与血管侵犯：通常无明显坏死，但部分病例报告血管侵犯或局部浸润（如卵巢实质）。

2. 免疫组化特征

   • 神经内分泌标记物：Syn（强阳性）、CgA（部分阳性）、CD56（阳性）。
   • 上皮标记物：CK（通常阳性，尤其是CK19），EMA（部分阳性）。
   • 其他标记物：β-catenin（核聚集，提示CTNNB1基因突变）、CD10（阴性）、 inhibin（阴性）、S-100（间质阳性）。

3. 分子病理特征

   • 基因突变：常检测到CTNNB1基因突变（与β-catenin通路激活相关），类似胰腺实性假乳头状瘤。
   • 融合基因：未见特异性基因重排。

4. 鉴别诊断

   • 卵巢黏液性囊腺瘤/癌：黏液分泌、乳头分支复杂，CK7/CEA阳性，无神经内分泌标记。
   • 卵巢浆液性肿瘤：乳头分支规则，p53/WT-1阳性，CK7阳性。
   • 卵巢神经内分泌肿瘤：核异型性显著，Ki-67指数高（>3%），CD56/Syn弥漫强阳性。
   • 转移性肿瘤：需结合临床及原发灶特征（如胃肠道、肺）。

二、肿瘤性质

1. 分类

   • WHO分类：属于“性索-间质肿瘤”或“神经内分泌肿瘤”范畴，但目前多归类为“低度恶性潜能肿瘤”。
   • 国际癌症研究中心（IARC）：WHO 2017分类中定义为“胰腺外实性假乳头状瘤”。

2. 生物学行为

   • 侵袭性：局部侵袭卵巢实质，但转移率低（<10%），复发多为局部。
   • 恶性潜能：低度恶性，预后良好，但需警惕包膜侵犯或血管侵犯病例。

三、分化、分期与分级

1. 分化程度

   • 细胞异型性低，分化良好，核分裂象罕见，无高级别特征。

2. 分期

   • 卵巢肿瘤分期：按FIGO分期系统，I期（局限于卵巢）、II期（盆腔扩散）、III期（腹腔转移）、IV期（远处转移）。
   • 但因肿瘤罕见，分期标准需结合侵袭范围及转移证据。

四、进展风险评估

1. 临床高危因素：

   • 年龄>40岁（年轻患者多为良性过程）。
   • 肿瘤体积大（>5cm）。

2. 病理高危因素：

   • 包膜或卵巢实质侵犯。
   • 血管/神经束侵犯。
   • 核异型性增加或核分裂象增多（>5/10 HPF）。

3. 复发与转移风险：

   • 局部复发率约5%-10%，转移罕见（多为肺/腹膜）。
   • 无淋巴结转移倾向。

五、临床管理建议

• 手术为主：推荐卵巢肿瘤剥除术或单侧附件切除术，完全切除是预后关键。
• 术后监测：定期影像学（CT/MRI）及症状随访（尤其年轻患者）。
• 病理评估：需强调神经侵犯、包膜完整性及血管侵犯的详细描述。

总结

卵巢实体假乳头状瘤是一种罕见的低度恶性肿瘤，组织学特征与胰腺同型肿瘤高度相似，以实性/假乳头结构、神经内分泌标记物表达及CTNNB1突变为特征。其生物学行为温和，但局部侵袭性需警惕。确诊依赖病理结合免疫组化，治疗以手术为主，预后良好。

参考文献

• Solid pseudopapillary tumor of the pancreas: imaging diagnosis and differentiation. (PubMed, 2015)
• Solid pseudopapillary tumor: an invasive case report of primary ovarian origin and literature review. (In Vivo, 2017)
• WHO Classification of Tumours of the Female Reproductive Organs (5th ed.) (IARC, 2014)