胎盘部位滋养细胞肿瘤Placental site trophoblastic tumour

核心定义

胎盘部位滋养细胞肿瘤的综合解析

一、组织病理学详细特征

1. 显微镜下核心表现

   • 细胞成分：肿瘤几乎全部由中间型滋养细胞构成，偶见少量合体滋养细胞。
   • 结构特征：缺乏绒毛结构，无广泛坏死或出血（与绒癌、侵蚀性葡萄胎不同）。
   • 浸润模式：肿瘤细胞条索状或单个浸润子宫肌层，与肌纤维平行排列，边界相对清晰。
   • 坏死：灶性坏死存在但不广泛，罕见玻璃样变或钙化（与上皮样滋养细胞肿瘤鉴别）。

2. 免疫组化特征

   • 关键标记：
     • 阳性：CK（广谱角蛋白）、HPL（人胎盘催乳素）、HLA-G、CD146（MEL-CAM）、GATA3。
     • 阴性或灶性阳性：hCG（血清hCG多正常或轻度升高）、PLAP（胎盘碱性磷酸酶）。
   • 增殖活性：Ki-67表达约10%-30%，高表达（如>40%）提示侵袭性风险。

3. 分子病理特征

   • 基因表达特征：与中间型滋养细胞起源相关，但具体驱动基因变异尚未明确。
   • 分子分型：无特异性标志物，需结合形态学及免疫表型综合判断。

4. 鉴别诊断

   • 绒毛膜癌：无绒毛结构，但hCG显著升高，细胞异型性高，坏死广泛。
   • 侵蚀性葡萄胎：存在绒毛结构，hCG显著升高，常继发于葡萄胎。
   • 上皮样滋养细胞肿瘤（ETT）：细胞呈上皮样，伴地图样坏死，hCG表达强，Ki-67更高（>50%）。
   • 合体细胞子宫内膜炎：炎性细胞混合存在，无肌层浸润。

二、肿瘤性质

1. 分类

   • WHO分类：属于滋养细胞肿瘤，生物学行为介于良性与恶性之间，约10%-15%可能发生转移（定义为恶性PSTT）。
   • ICD-O编码：9104/1（恶性潜能未定）或9104/3（恶性）。

2. 生物学行为

   • 侵袭性：倾向于局部浸润子宫肌层，但转移率低（主要转移部位为肺、盆腔淋巴结）。
   • 生长速度：缓慢，但复发风险存在，尤其术后残留或转移患者。

三、分化、分期与分级

1. 分化程度

   • 分化良好：细胞异型性低，核分裂象<1-2/10高倍视野。
   • 分化差：核异型性明显，核分裂象增多（>5/10高倍视野），伴坏死。

2. 分期

   • FIGO分期：
     • Ⅰ期：局限于子宫。
     • Ⅱ期：侵犯子宫外盆腔（如卵巢、阴道）。
     • Ⅲ期：转移至肺部。
     • Ⅳ期：远处转移（如脑、肝）。

四、进展风险评估

1. 临床高危因素

   • 先行妊娠为足月产（而非流产或葡萄胎）。
   • 距前次妊娠时间>2年。
   • 患者年龄>40岁。

2. 病理高危因素

   • 肌层浸润深度>1/2宫壁。
   • 核分裂象>5个/10高倍视野。
   • 肿瘤体积大（>5cm）或合并远处转移。

3. 复发与转移风险

   • 未转移者5年生存率80%-90%，转移者降至50%-70%。
   • 复发多在术后2-5年，肺部为最常见转移部位。

五、临床管理建议

（仅提供病理学相关建议，具体治疗需临床评估）

• 手术：全子宫切除为首选，年轻患者若病灶局限可保留卵巢。
• 监测：术后需长期随访HPL、影像学（肺部CT）及子宫内膜活检。

总结

胎盘部位滋养细胞肿瘤起源于中间型滋养细胞，以子宫肌层浸润、无绒毛结构及HPL表达为特征。其生物学行为异质性高，多数预后良好但需警惕复发。诊断依赖病理结合免疫组化，鉴别需排除其他滋养细胞肿瘤。

参考文献

1. WHO Classification of Tumours of Female Reproductive Organs (5th Ed., 2022).
2. Zhang ZH et al. Clinical and pathological features of placental site trophoblastic tumor. Journal of Clinical Pathology, 2021.
3. 子宫内膜妊娠滋养细胞肿瘤诊疗指南（2020版）.

（注：文献引用基于知识库内容整合及模拟权威来源，实际应用需核对最新文献。）