混合性鳞状细胞和腺状乳头状瘤Mixed squamous cell and glandular papilloma
编码XH1TX5
核心定义
混合性鳞状细胞和腺状乳头状瘤的综合解析
一、组织病理学详细特征
- 显微镜下核心表现
- 乳头状结构：肿瘤呈分支状乳头状增生，纤维血管轴心被覆鳞状上皮和腺上皮。
- 鳞状上皮特征：鳞状细胞呈轻度至中度异型性，无角化珠形成，无浸润或坏死。
- 腺性上皮特征：腺上皮呈假复层结构，包括纤毛柱状细胞、无纤毛立方细胞或黏液柱状细胞，无异型性。
- 轴心成分：纤维血管轴心常伴随淋巴浆细胞浸润。
- 免疫组化特征
- 腺上皮标记：CK7（+）、TTF-1（+），黏液柱状细胞表达MUC5AC（+）。
- 鳞状上皮标记：CK5/6（+）、P63（+）、P40（+），基底样细胞为主表达。
- 分子特征：MAML2基因重排阴性（排除黏液表皮样癌）。
- 分子病理特征
- 无明确驱动基因突变报道，属良性肿瘤，分子层面无恶性标志物异常。
- 鉴别诊断
- 黏液表皮样癌：需通过MAML2重排检测及免疫组化（黏液表皮样癌常伴MAML2重排）。
- 黏液腺癌：腺上皮异型性显著，浸润性生长，无鳞状成分。
- 肺鳞状细胞癌：鳞状上皮重度异型性、角化珠形成及侵袭性特征。
二、肿瘤性质
- 分类
- 属于良性复合上皮性肿瘤，WHO分类中归类为“肺乳头状瘤”亚型。
- 生物学行为
- 局部生长：肿瘤边界清晰，无远处转移倾向。
- 复发风险：若手术切除不彻底可能局部复发，但生物学行为惰性。
三、分化、分期与分级
- 分化程度
- 完全分化：鳞状和腺性上皮均显示成熟特征，无未分化成分。
- 分期
- 良性肿瘤无需TNM分期，但需评估肿瘤范围（如是否侵犯周围组织）。
四、进展风险评估
- 临床高危因素：
- 肿瘤体积较大（＞2cm）或位于支气管分叉处，可能影响手术完全切除。
- 病理高危因素：
- 鳞状上皮异型性显著（如核多形性、增殖指数Ki-67升高）需警惕误诊为癌。
- 复发与转移风险：
- 复发风险：若冷冻切片诊断误差或术中残留，复发率约10%-20%。
- 转移风险：极低，无文献报道转移病例。
五、临床管理建议（基于病理特征）
- 手术切除：根治性切除是唯一有效手段，需确保切缘阴性。
- 术后监测：定期影像学随访（如CT），尤其关注原位复发。
总结
混合性鳞状细胞和腺状乳头状瘤是一种罕见的良性肺部肿瘤，以混合性上皮成分和分支状乳头结构为特征。其诊断需结合组织学形态、免疫组化及分子检测（如MAML2重排），需与恶性肿瘤（如黏液表皮样癌）鉴别。尽管生物学行为惰性，但需警惕术中残留或误诊风险，强调石蜡切片确诊的重要性。
参考文献
- Che W, Liu J S, Chen X Y, et al. 肺混合性鳞状细胞和腺性乳头状瘤2例临床病理特征及冷冻切片病理诊断误诊分析[J]. 诊断学理论与实践, 2022, 21(04):476-481.
- WHO Classification of Tumours of the Lung, Pleura, Thymus and Heart (5th ed., 2021).
- PubMed文献检索：混合性鳞状细胞和腺状乳头状瘤的分子病理及临床特征（近五年研究）。
注：以上信息基于组织病理学特征描述，具体临床决策需结合多学科综合评估。