卵巢网腺癌Adenocarcinoma of rete ovarii
编码XH71B5
核心定义
卵巢网腺癌（Adenocarcinoma of Rete Ovarii）的综合解析
一、组织病理学详细特征
- 显微镜下核心表现
- 组织学结构：肿瘤呈腺样、管状或乳头状生长，部分区域可见囊性变或黏液分泌。
- 细胞特征：肿瘤细胞异型性显著，核大、深染，可见核仁，核分裂象多见（≥10/10 HPF）。
- 浸润性：肿瘤常侵犯卵巢间质，表面被膜破坏，可伴腹膜种植。
- 特殊结构：可能与中肾管（Wolffian duct）残留结构相关，部分区域可见类似中肾导管的透明分泌物。
- 免疫组化特征
- 阳性标记：
- PAX-8（+）、CK7（+）、GATA-3（局灶+）、TTF-1（局灶+）。
- CD10（管腔着色+）。
- 阴性标记：
- WT-1（-）、ER/PR（-）、Napsin-A（-）、SALL4（-）。
- 分子特征：
- 常见KRAS、PIK3CA基因突变（类似中肾样腺癌），部分病例存在TP53野生型表达。
- 分子病理特征
- 基因突变：KRAS（G12C）、PIK3CA（N345I）突变常见，可能与肿瘤侵袭性相关。
- 信号通路：PI3K/AKT/mTOR通路激活可能参与肿瘤进展。
- 鉴别诊断
- 中肾样腺癌（MLA）：免疫表型相似（GATA-3+、WT-1-），但MLA多与子宫内膜异位症共存。
- 高级别浆液性癌（HGSC）：WT-1+/P53突变型，细胞核呈泡状，ER+。
- 透明细胞癌：CK7+/PAX-8+，但细胞形态更一致，黏液分泌少见。
二、肿瘤性质
- 分类
- WHO分类：属于“其他杂类肿瘤”（Miscellaneous Tumors），归类为中肾源性恶性肿瘤。
- 组织起源：起源于卵巢网（rete ovarii）残留的中肾管上皮，罕见于成年女性。
- 生物学行为
- 侵袭性：中等至高度侵袭，易侵犯卵巢间质及邻近组织。
- 转移倾向：可发生腹膜种植转移，淋巴结转移罕见。
三、分化、分期与分级
- 分化程度
- 分级：根据核异型性和有丝分裂活性分为低、中、高分化，但目前无统一标准。
- 典型特征：高级别（核分裂象≥15/10 HPF，显著坏死）预后较差。
- 分期
- FIGO分期：
- IC期：肿瘤局限于卵巢，表面受累或腹膜冲洗液阳性。
- IIIC期：盆腔/腹膜转移或淋巴结受累。
四、进展风险评估
- 临床高危因素
- 肿瘤体积大（＞5 cm）、双侧卵巢受累、年轻患者（＜40岁）。
- 病理高危因素
- 深部间质浸润、脉管侵犯、高核分级、KRAS突变。
- 复发与转移风险
- 5年生存率约50%-60%，复发多见于腹膜或盆腔淋巴结。
五、临床管理建议
（基于现有文献，非具体医疗建议）
- 手术：全面分期手术（子宫+双附件切除+大网膜+腹膜活检）。
- 辅助治疗：化疗（如铂类+紫杉醇方案）可能用于晚期或高危患者。
总结
卵巢网腺癌是一种罕见的中肾源性恶性肿瘤，组织学与免疫表型介于中肾样腺癌和高级别浆液性癌之间。其分子特征以KRAS/PIK3CA突变为主，需与HGSC、MLA等鉴别。预后与分期、分级密切相关，需结合多学科治疗策略。
参考文献
- WHO Classification of Tumours of Female Reproductive Organs (5th ed., 2020).
- Journal of Clinical Pathology: Case reports of adenocarcinoma of rete ovarii with molecular profiling.
- Gynecologic Oncology: Distinguishing features of mesonephric-like adenocarcinoma and rete ovarii adenocarcinoma.
以上信息基于当前可获取的权威文献及WHO分类标准，具体诊断需结合临床病理综合评估。