腺泡细胞癌Acinar cell carcinoma
编码XH3PG9
核心定义
腺泡细胞癌的综合解析
一、组织病理学详细特征
- 显微镜下核心表现
- 细胞类型：
- 腺泡样细胞（嗜碱性或双染性细胞质，含PAS阳性颗粒）。
- 闰管样细胞（立方形，嗜酸性细胞质，核居中）。
- 空泡细胞（细胞质含大空泡，无脂类或糖类）。
- 透明细胞（胞质透明，类似肾透明细胞癌）。
- 组织学亚型：
- 实体型：瘤细胞呈实性巢状排列，无导管样结构。
- 微囊型：形成小囊腔，内衬腺泡样细胞。
- 滤泡型：甲状腺样滤泡结构，腔内含嗜酸性物质。
- 乳头状囊型：囊腔内见乳头状突起。
- 间质特征：
- 淋巴细胞密集浸润，可见生发中心。
- 间质稀少，偶见坏死或出血。
- 免疫组化特征
- 腺泡标志物：
- α-淀粉酶（+）、胰脂肪酶（+）、胰蛋白酶（+）（胰腺来源）。
- S-100蛋白（闰管样细胞+）、CK（上皮标记物+）。
- 其他标记物：
- Vimentin（部分细胞+）、CD117（c-KIT，部分病例+）。
- 分子病理特征
- 基因突变：KRAS、TP53、SMAD4等可能参与胰腺腺泡细胞癌进展（文献提示胰腺型恶性程度较高）。
- 染色体异常：涎腺型通常无显著异常，胰腺型可能涉及复杂核型。
- 鉴别诊断
- 涎腺：黏液表皮样癌、转移性肾透明细胞癌、多形性腺瘤。
- 胰腺：导管腺癌、胰岛细胞瘤、黏液性囊腺癌。
二、肿瘤性质
- 分类
- 涎腺型：低度恶性肿瘤（WHO分级G2）。
- 胰腺型：高度恶性肿瘤（WHO分级G3-G4）。
- 生物学行为
- 涎腺型：
- 局部复发率20%-30%，淋巴结转移率10%-20%，远处转移率15%（肺、骨）。
- 10年生存率约60%-80%。
- 胰腺型：
- 高侵袭性，远处转移率>50%，中位生存期<2年。
三、分化、分期与分级
- 分化程度
- 涎腺型：高分化（腺泡样结构保留），低分化罕见。
- 胰腺型：分化程度差异大，部分呈未分化或去分化特征。
- 分期
- 涎腺：采用TNM分期，以局部侵犯和淋巴结转移为主（AJCC 8th版）。
- 胰腺：TNM分期（AJCC 8th版），强调远处转移（如肝、肺）。
四、进展风险评估
- 临床高危因素
- 肿瘤体积>4cm、手术切缘阳性、神经侵犯、远处转移。
- 病理高危因素
- 高核分级（高核分裂象、坏死）、胰腺来源、滤泡型或实体型组织学亚型。
- 复发与转移风险
- 涎腺型：复发多见于术后5年内，转移风险与分期相关。
- 胰腺型：早期即可能发生血行转移，肝转移最常见。
五、临床管理建议
- 手术：根治性切除（如腮腺全叶切除+面神经保留）。
- 辅助治疗：胰腺型可考虑化疗（吉西他滨+白蛋白紫杉醇）或放疗。
总结
腺泡细胞癌的病理特征以腺泡样细胞、特殊组织学亚型及免疫组化标记物（如淀粉酶、脂肪酶）为关键诊断依据。涎腺型预后较好，而胰腺型恶性程度高、预后差。鉴别诊断需结合部位、免疫组化及分子特征，治疗以手术为主，胰腺型需多学科协作管理。
参考文献
- 张晓珊等（2025），《涎腺腺泡细胞癌临床病理分析》
- WHO Classification of Head and Neck Tumors（2017）
- PubMed文献（胰腺腺泡细胞癌分子机制研究，近5年）