左心房分隔Divided left atrium

关键词

左心房分隔的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

左心房分隔（Cor triatriatum sinistrum）是一种罕见的先天性心脏畸形，其特征为左心房内存在异常纤维肌性隔膜，将其分为两个腔室：近端腔（后上腔）接收肺静脉回流血液，远端腔（前下腔）与左心耳及二尖瓣相连，构成左心室血流入口。此隔膜导致肺静脉回流受阻，可能引发进行性血流动力学障碍。

病因学特征

1. 胚胎发育异常：

   • 发病机制与胚胎期肺静脉共干（common pulmonary vein）吸收异常密切相关。正常情况下，原始肺静脉应完全融入左心房壁，若该过程受阻则残留异常隔膜。
   • 隔膜形成可能涉及静脉窦左角（left horn of sinus venosus）的异常分隔，而非房间隔发育异常。部分病例合并肺静脉异位引流。

2. 遗传因素：

   • 多数为散发病例，尚未明确单基因遗传模式。偶见家族聚集性报道，但与其他先天性心脏病（如房间隔缺损）的关联性更为显著。
   • 可能与胚胎发育相关基因（如PITX2、NKX2-5）的调控异常有关，但具体机制仍需研究。

3. 环境影响：

   • 母体妊娠期接触致畸物质（如丙戊酸、维甲酸）可能与心脏畸形相关，但针对本病的特异性证据不足。
   • 动物实验提示缺氧环境可能干扰肺静脉发育，但人类研究尚无定论。

病理机制

1. 血流动力学改变：

   • 隔膜狭窄导致肺静脉回流受阻，引起肺静脉高压及继发性肺动脉高压。左心房-左心室压力梯度增大可致左心房扩张。
   • 合并卵圆孔未闭时可出现右向左分流，但典型表现为左向右分流。长期肺淤血可进展至肺血管病变。

2. 组织学特点：

   • 隔膜以纤维组织为主体，表面覆盖心房内皮细胞，偶见平滑肌细胞浸润。钙化多见于成人病例。
   • 继发性改变包括左心房壁纤维化、二尖瓣前叶增厚，重症者可出现肺小动脉肌化。

临床表现

1. 症状特征：
   • 症状严重度与隔膜孔径相关。婴幼儿重症病例表现为喂养困难、呼吸急促；成人轻症者可能无症状。
   • 典型三联征：反复肺炎（肺静脉淤血）、运动耐量下降（心输出量受限）、咯血（肺静脉破裂）。合并右向左分流时出现中央性发绀。
   • 听诊特征为舒张期滚筒样杂音（类似二尖瓣狭窄），第二心音亢进提示肺动脉高压。

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