广东医生完成全球首例最小龄共同腔畸形同期双侧人工耳蜗植入术

共同腔畸形是最严重的内耳畸形之一，其临床表现为极重度感音神经性听力损失，助听器效果不佳，需要尽早通过人工耳蜗植入手术提高听力，尽早强化言语康复训练以期达到更佳言语康复效果。然而，其手术难度大，过去常被认为是人工耳蜗植入手术的“禁区”。

如今，这一难题有了新突破。近日，广东省第二人民医院耳鼻咽喉-头颈外科成功为一例严重共同腔畸形的1岁龄患儿，实施全球最小龄同期双侧人工耳蜗植入手术，手术后取得了良好的听觉效果。该手术的成功有望为共同腔畸形这一类最严重内耳先天性畸形致聋的患儿重回有声世界带来新希望。

小柏和妈妈（高龙 摄）

畸形严重，小柏求医过程屡屡受挫

小柏（化名）就是这名幸运的患儿，是一个活泼可爱的小男孩。据孩子妈妈高圆（化名）回忆，小柏的出生虽然给全家带来欢笑，但是孩子出生时听力筛查却没有通过，复查诊断为极重度感音神经性聋。极度崩溃的高圆带着小柏去过了国内很多大医院求医，然而结果令人心碎。

“当时医生告诉我，孩子是内耳畸形中最严重的一种——共同腔畸形，就连唯一可能有效的干预措施人工耳蜗手术风险都非常大，建议我们不要考虑手术了。但是不治疗，结局便是聋哑。”

为了让小柏感受“有声世界”，高圆多地寻医问诊，听说香港的医疗技术更先进，甚至跑到香港医院求医，虽然结果还是没有进展。不甘放弃的高圆来到广东省第二人民医院，找到耳鼻咽喉-头颈外科的彭宏(专家预约)主任。

彭宏主任帮小柏检查（高龙 摄）

非正常解剖结构，手术充满风险和挑战

彭宏主任介绍，共同腔畸形（Common Cavity Deformity）是内耳畸形中最严重的一种，学术界认为是因为在胚胎发育早期，耳蜗、前庭和半规管在尚未分化时即停止发育，最终内耳形成一个畸形的卵圆形空腔。过去，医学对于共同腔畸形没有有效的干预方法，许多低龄婴幼儿即使早期得以发现，也只能靠佩戴助听器维持一定的音感，但无法分辨声音最终只能依靠唇语、手语进行交流，成为聋哑儿。

面对这一棘手的案例，彭宏主任详细了解了小柏以往的求医经过和详细病史，详尽分析了孩子的综合情况。幸运的是，虽然小柏的共同腔畸形非常严重，但是蜗神经却完整存在，植入人工耳蜗后，小柏可取得了良好的听觉效果。

听起来简单，其实手术难度非常大。“由于共同腔畸形常伴有内听道及听神经发育异常，常规人工耳蜗植入手术治疗共同腔畸形容易发生面神经损伤、电极误入内听道，术中脑脊液耳漏甚至术后脑膜炎等并发症，进而危及生命，另外，常规电极不易在共同腔内固定，这些都严重影响了术后听力效果。所以一般医生都不愿意挑战这种高难度的手术。”

除了这些可怕的并发症，正确定位内耳开孔部位和开孔大小是成功完成手术的前提，“这些都对手术医生提出了很高的要求”，彭宏主任说，在正常情况下内耳与面神经关系密切，任何中耳及内耳手术都面临手术损伤面神经的风险。值得注意的是，在共同腔畸形中面神经走形异常甚至高达33%～52.3%。因此，在人工耳蜗植入手术中，不仅定位与开放畸形内耳的手术操作有困难，而且很容易损伤面神经，因此，避免损伤面神经需要非常丰富的耳部显微手术经验。

小柏终于可以感受到“有声世界”（高龙 摄）

最难人工耳蜗手术难不倒广东医生

为了降低手术风险，在手术前，彭宏团队对小柏的情况进行了全面的分析，正确判断共同腔畸形的形状和大小，精确测量植入电极的长度，还专门找来了专门适合共同腔畸形的“环形电极”，这种电极是专门为共同腔畸形所设计的双轨电极，植入后形似环状，能紧贴腔体内壁，从而刺激更多的听神经，帮助小柏获得助听效果最大化。彭宏主任表示，“共同腔体内存在多处不规则隆起，如何确保软性电极良好贴壁是手术的最难点。”

在确认好植入位置后，彭宏主任采用微创技术成功在内耳开窗并将电极顺利植入共同腔内。为了确保电极更好贴壁，彭宏主任创新性使用特殊电极贴壁办法，确保电极紧贴腔体内壁，以达到听辨最大化的手术效果。

更大的挑战是，在此次手术中，小柏的妈妈选择了同期双耳人工耳蜗植入手术。彭宏主任解释道，单侧人工耳蜗虽然风险较低，但是双耳聆听在提高双耳听力、声音定位、提高噪音环境下的语言分辨率等方面都具有更突出优势。不过由于小柏的严重畸形情况，必须慎重施行。更重要的是双侧同期手术意味着手术时间延长，出血增加。如何缩短手术时间并减少出血量极大地考验着手术医生的技能。最终，手术历经3小时完成了超高难度罕见畸形的双侧同期人工耳蜗手术。手术中听神经遥测等检测数据反应良好，术后颞骨CT检查再次证实所有电极非常好地贴附在内耳骨壁。

彭宏主任表示，该例手术是全世界最小龄共同腔畸形的同期双侧人工耳蜗植入手术。

人工耳蜗植入应尽早双侧同期植入

据世界卫生组织（WHO）最新数据显示全世界有听力障碍人群3.6亿，儿童占3200万，而我国目前听力残疾患者已达到2780万，其中重度及极重度耳聋患者占740万，每年新增7岁以下聋儿高达6万。据统计，每1000个新生儿中就有一位患有先天性耳聋，其中60%以上是由遗传因素引起的，先天性内耳畸形是造成先天性聋的重要原因，约占51.5%。“现在，可通过耳聋基因检测来发现包括药物性耳聋易感者在内的各种高危人群，避免遗传性耳聋的出生。建议高龄产妇和家族中有耳聋病史者的高危人群，在孕前最好到医院进行遗传性耳聋基因突变筛查。”

目前，对于重度、极重度感音神经性耳聋，人工耳蜗植入是临床治疗的常规方法，全球已有超过60万的耳蜗植入者，我国每年有近万例患者植入人工耳蜗。以往共同腔畸形、耳蜗发育不良、耳蜗骨化、内听道狭窄等患者多无法接受人工耳蜗植入获得听力。但随着植入体电极设计的改进和植入技术水平的提高，目前，多数患者通过充分的术前评估，并采用合适的电极也可施行人工耳蜗植入，并取得一定的效果。彭宏主任表示，现在小龄聋儿早期植入和双耳植入是国际认可的最新趋势。

彭宏主任提醒，对于此类较严重内耳畸形的患者，手术效果可能因畸形程度不同而存在差异，但该类患者如能尽早到有条件的医院就诊，有利于制定最适合的手术方案，越早治疗，孩子的康复效果也将更好。

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