宝宝出生同时患上2种“夺命病” 医生两台手术同期进行

呼吸不畅、进食困难、进院救治、转院、手术……近日，同时患有皮罗序列征、会咽囊肿的宝宝康康（化名）终于在广州市妇女儿童医疗中心颌面外科陈亦阳副主任和耳鼻喉科陈彦球副主任带领的手术团队帮助下，同期治愈两种“夺命病”，重获健康。此前康康只能一直住在ICU，靠插气管呼吸，随时有窒息死亡的危险。据悉，这次手术是在国内首次采用咽喉与下颌骨同期进行的手术方案。一次完成两个专科治疗，彰显了广州市妇女儿童医疗中心多学科协作治疗的优势以及医疗团队强大的技术力量。

宝宝刚出生一个月患上皮罗序列征合并会咽囊肿

来自江西的宝宝康康（化名）还没满两个月，但是已经去过了不少医院。一个月前，妈妈就发现他有呼吸不顺畅，喂奶困难的现象。妈妈带康康到当地的医院进行治疗，但是终无效果。随后康康妈带着孩子辗转多家三甲医院进行救治，也没有效果。7月份，康康妈带着孩子转到广州市妇女儿童医疗中心。口腔科专家团队会诊后考虑皮罗序列征，电子喉镜检查提示合并有会咽囊肿，急诊拟“皮罗序列征，会咽囊肿”收入ICU病房。

据陈亦阳副主任的介绍，皮罗序列征是一种罕见的先天性疾病，发病率仅有1/8500。宝宝在胎儿时期因为发育的异常，下颌骨发育不良，舌头后坠，导致气道的狭窄。正常宝宝的上气道接近成年人小指，但是皮罗序列征可令宝宝的气道窄如圆珠笔笔芯。孩子会因为呼吸不畅和进食困难，出现缺氧和营养不良，平时也极有可能出现上气道梗阻导致窒息。

两台手术同期进行 术后9天即转入普通病房

康康的手术之前经过了严格的评估和观察。在进行手术之前，专家团队还用3D打印机打印出了宝宝的下颌骨模型，进行了模拟手术，确保手术后康康能够完全恢复，正常饮食。手术对康康的下颌骨进行了矫正，植入了钛合金的金属牵引器。逐步牵引康康的下颌骨向前生长，使气道变宽大。2—3个月后，康康的骨头长硬了，再取出牵引器。

由于准备充分，加上团队的高效协作，会咽囊肿的切除手术以及下颌骨前张成骨术从开始到完成只花费了不到2个钟头的时间。

陈彦球副主任说，按照一般的手术原则，首先进行的应该是下颌骨前张成骨术，但是为了避免影响牵引器的安装效果，只能先进性会咽囊肿的切除手术。康康患有皮罗序列征合并会咽部囊肿，必须一次性解决患儿上气道的梗阻问题。手术非常顺利，术后孩子并没有出现感染的情况。

基层医院认知不足 家长平时注意孩子呼吸状况

因为皮罗序列征属于罕见的先天性疾病，基层医院和家长对于皮罗序列征的认识都相当缺乏。一些基层医院在接诊时会出现误诊的情况。康康在手术之前，病情已经拖延将近一个月。

从外貌特征上看，皮罗序列征患儿有一个比较明显的小下巴。一般家长可能会误把婴儿正常的下巴当成孩子下颌发育不良。但是陈亦阳副主任指出，外貌不是辨别皮罗序列征的关键。正常婴儿与皮罗序列征的本质区别在内而不在外。皮罗序列征因为气道狭窄，吸气会受到影响。如果家长发现宝宝下巴短小，且有呼吸不顺畅，吸气困难，不能喝奶的情况，要打醒十二分精神，警惕是皮罗序列征。如果宝宝颈中和胸廓在吸气时出现了凹陷，体重增长缓慢，甚至不增反减，那就是严重的皮罗序列征表现了，需要及时送往医院就医。

据了解，目前有实力进行4岁以下婴幼儿气道手术的医院团队，全国仅有2家。广州市妇女儿童医疗中心是其中之一。2013年以来，广州市妇女儿童医疗中心凭借丰富的经验和强大的团队实力，已经成功治疗100余例皮罗序列征患儿。

专家简介:

陈亦阳，广州市妇女儿童医疗中心口腔颌面外科病区主任，副主任医师，博士，毕业于中山大学口腔医学院，中华医学会整形外科分会小儿整形学组委员。从事口腔颌面外科临床以及教学工作18年，擅长口腔颌面部各类复杂疾病的诊治；皮罗序列征、颜面发育不良序列治疗；各类唇腭裂手术、语音治疗；颌面部巨大囊肿、脉管畸形、复杂肿瘤的治疗；外伤与畸形矫治。发表专业论文十余篇，参编专著5部。

陈彦球，男，广州市妇女儿童医疗中心耳鼻喉科副主任医师，临床医学博士，毕业于中山大学附属第一医院耳鼻咽喉科专业，广东省变态反应学分会委员。先后在山西医科大学附属第一医院、中山大学附属第一医院耳鼻咽喉科工作十余年，对耳鼻咽喉的常见疾病、疑难疾病的诊断和治疗具有较丰富的临床经验。目前主要从事鼻、咽喉疾病工作，如鼻内镜外科手术、扁桃体部分切除、咽喉头颈部疾病及鼾症治疗、变应性疾病诊断与治疗。 

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