肥厚型梗阻性心肌病可致青少年猝死 中山一院新术式效果国际领先

3月的广州，阴雨绵绵，湿冷难耐，在中山大学附属第一医院心血管外科病房却上演了医患暖心温馨的一幕，一名68岁重生患者，千里迢迢地从湖南带来了一副写有“德才兼备，智勇双全”字画，要送给她的主刀大夫区景松教授，因为去年也是这个时候区教授把她从 “鬼门关”拉了回来。

（由左至右为：区景松教授、患者家属、患者、王治平教授 ）

这位老人，反复胸痛3年，头晕、手麻木，2015年2月被查出患有肥厚型梗阻性心肌病，不手术随时有生命危险，并在当地医院束手无策的情况下，患者家属孤注一掷，带着患者来到中山大学附属第一医院。中山大学附属第一医院心血管外科区景松教授接诊评估后，决定对病人实施了心脏疏通手术，术中却发现病人有主动脉严重钙化，不能用常规的方法手术。最终首创采用了“不阻断主动脉下经二尖瓣行左心室流出道疏通术”，这个手术在国内外属于首例，但非常成功。病人术后一年跟踪随访，没有出现左心室流出残留梗阻，病人术前的胸痛症状也完全消失。也说明这种手术方式在治疗这类疾病方面取得成功和突破，手术达到国际领先水平！

患者情况危急随时猝死 无法用常规手术首创新式心脏疏通术

回忆起这个经典案例，区景松教授印象非常深刻，患者来就诊时，心肌明显肥厚，左心室流出道严重狭窄，最窄处仅为4.5mm。伴有严重梗阻，并有二尖瓣严重收缩期前向运动及关闭不全，如不行手术治疗流出道梗阻，患者随时出现猝死的可能。

区景松教授把病人收治入院，随后与科主任王治平教授等专家对患者施行了心脏疏通手术，但手术中却意外发现患者主动脉严重钙化。钙化的主动脉就像“缸瓦”一样脆弱，失去原有的弹性，强行手术或致主动脉破裂和脑梗塞，这就意味着原先设定的方案（切开主动脉，插管进行体外循环后，切除梗阻的肥厚心肌肉，再缝合主动脉）无法实施。

可是，如果临时放弃手术病人又有可能随时猝死，第一次遇到这种情况的区教授镇定自若，与病人家属商量后，和王治平教授当机立断采取另一种非常规切除肥厚心肌的手术方式——“不阻断主动脉下经二尖瓣行左心室流出道疏通术”的新式手术方法。该手术方法采用股动脉插管，在亚低温的情况下诱导心脏停跳，并经右心房房间隔切口入路，切除梗阻的肥厚心肌，并进行二尖瓣置换术。手术非常成功，术后病人的左心室流出道通畅，压力差降到了正常值。

术后一年过去了，患者恢复情况良好，术前胸痛、活动受限、活动后气促等症状完全消失，日常生活与正常人一样。患者儿子说，多亏了中山一院区景松教授和他团队，现在母亲日常已经可以下地干农活，一天走几里路都不会胸痛、气促了。

（区景松教授讲解肥厚型梗阻性心肌病）

肥厚型梗阻性心肌病 到底是个什么病？

肥厚型梗阻性心肌病是一种严重的心脏疾病，病变常见是左心室室间隔心肌肥厚，导致心脏收缩时引起左心室流出道梗阻，称为“肥厚性梗阻性心肌病”，当肥厚梗阻的压力差达到50mmhg以上就需要做手术疏通，否则会引起头晕、胸痛、手脚麻、晕倒的情况，严重的甚至会导致猝死。

王治平教授指出，肥厚性梗阻性心肌病是遗传性疾病，与基因有一定的关系，小孩到老人都有可能发病，不过往往出现症状的是中老年人。这是因为心肌肥厚是随着年龄增长而逐渐增大的，儿童时期心肌肥厚梗阻的压力差不明显，不做激烈运动的话，患病的孩子是没有明显的症状，一旦激烈运动以后压差变大，就可能会出现胸痛、晕倒的情况。

区景松教授指出，青少年猝死的首要原因是肥厚性梗阻性心肌病。如果有心绞痛、胸闷，头晕的情况，怀疑是肥厚性梗阻性心肌病，建议做心脏超声，观察左心室流出道的情况，即可发现。

国内外都是怎么治肥厚型梗阻性心肌病的？

据了解，国内外心脏外科一般采用Morrow手术方式来治疗该病，即主要通过切除肥厚的心肌组织，达到解除梗阻的目的。然而，传统Morrow手术难度很大，心肌的切除要把握得非常精准，切少了没效果，切多又会心脏传导系统受损或室间隔穿孔，国际上大多数手术需要反复阻断、多次手术才能达到良好的效果，但这么做无疑增加了患者的心肌损伤、手术时间和手术风险。

2000年，早在区景松留学美国时，便已对此提出了自己的改良意见。在回国后，区教授继续致力于进一步改良Morrow手术，发明了特殊的手术器械，大大地提高了肥厚心肌切除的精准度，该器械还拿到了国家的专利。

同时，区教授认为术前对病人具体情况的评估十分重要，他亲自陪同每一位肥厚性梗阻性心肌病患者去做心脏超声检查，并与超声波林红主任等医生一起研究肥厚性梗阻性心肌病的检查方法，减少这种疾病的漏诊率，明显改善这种疾病的测量评估方法，术前做到心中有数，从而实现精准切除梗阻的心肌，达到做一次阻断手术就能成功解除梗阻的成效。区景松教授目前可以将严重肥厚性梗阻性心肌病病人平均高达100mmHg的压力阶差经过手术降至5mmHg左右，压差平均比术前下降了95%，目前，国际的水平也只达到90%左右。

资料显示，目前，肥厚型梗阻性心肌病的发病率是千分之二，按我国13亿人口计算，肥厚性心肌病患者大约有200万人，并且逐年呈上升趋势。这个病是可以通过手术治好，但是，每年接受手术的病人也只有100多例，可见大家对这个病的了解不足，或者是重视不够。区景松提醒，如果在运动后出现心跳快，胸痛，甚至晕倒，或者体检发现心脏有杂音的情况，需要警惕肥厚型梗阻性心肌病，建议到专业的医院做进一步的检查！

专家与科室介绍：

区景松 教授，主任医师，博士生导师，我国心胸血管外科领域的首位教育部长江学者特聘教授，国家杰出青年基金获得者，广东省珠江学者特聘教授，中山大学百人计划引进人才，现为中山大学附属第一医院心脏外科副主任。

曾在美国洛杉矶加州大学医学中心心胸外科和威斯康星医学院心血管中心临床学习和从事博士后研究工作，随后任美国威斯康星医学院外科Assistant Professor。在心脏外科疾病的诊断和治疗上积累了丰富的临床经验，对复杂、危重的病例，救治成功率高。擅长各种心血管疾病的诊断和治疗，尤其是微创胸腔镜心脏手术。

主要从事心血管外科手术和围手术期心血管保护研究。曾主持美国心脏协会、长江学者奖励计划项目、国家杰出青年科学基金、科技部国际重大合作项目、科技部973子课题、教育部、人事部、广东省自然科学基金研究团队项目和重点项目及广东省高等学校高层次人才项目等20多项科研项目，总经费一千多万元。 共发表论文80多篇，其中在心血管领域顶尖杂志和国际权威期刊发表SCI论文40篇，被290多种SCI收录的国际核心期刊引用近1000次。

专科介绍：

中山大学附属第一医院心血管医学部心脏外科专业始建于20世纪60年代，1976年5月10日建立独立的心胸专科，是中南地区最早开展普胸、体外循环心脏手术以及大血管手术的单位之一 ，也是当时我国三大心脏瓣膜置换中心之一，帮助国内数十个单位开展心脏手术。学科先驱孙培吾教授 1983年在国内首先介绍Fontan手术，1996年行我国第一例小儿心脏移植。目前专科已完成体外循环下心脏手术6000余台。2005年5月9日因学科发展分离出胸外科，成立了独立的心脏外科，使学科各方面得以更大的发展。近几年我科心肺联合移植成功率达到100%。科室临床、科研总体水平处于国内先进。2011年被评为国家临床重点专科。

中山大学附属第一医院心血管外科 2015年位列“中国医院科技影响力排行榜”广东第一，全国第六，是广东唯一进入前十名的心血管外科。

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