村民患罕见病全村献血 原是血栓性血小板减少性紫癜病

一场突发的罕见病突然降临，每天近1万毫升的血液需求，给原本安稳幸福的一家陡然蒙上了沉重的阴影。一方有难，八方支援。刚从死亡线上挣扎回来、意识恢复清醒的刘正琴不住地说：“要不是他们，我早没了。”这里的“他们”，是江西省南昌市安义县徐埠村那群普普通通的村民。

突发大病 生死考验

今年58岁的刘正琴是安义县徐埠村村民。2月15日，刘正琴在女儿家吃完午饭，略感身体不适，便在屋里休息。“大概四点多钟样子，她突然就爬下床，还没穿鞋就往外跑。”其大儿子王中华回忆起当时的情景，“我们赶紧抱住她，然后送去医院治疗。没过一会儿就神志不清，连家里人都不认识了。”

在安义县中医院检查出为“癔症”，最终确诊，刘正琴所患的是“血栓性血小板减少性紫癜”。

什么是血栓性血小板减少性紫癜？

血栓性血小板减少性紫癜（Thrombotic Thrombocytopenic Purpura，TTP）是一种严重的弥散性血栓性微血管病，以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少，以及微血栓形成造成器官损害（如肾脏、中枢神经系统等）为特征。之前TTP预后差，病程短，不及时治疗病死率80～90%，随着血浆置换的临床应用，预后大大改观，病死率降至10～20%。

为什么会患上这种病呢？

多数病人无诱因可寻，称为原发性。少数病人可有遗传、免疫异常、感染、妊娠或用药史等背景，如继发于药物过敏（抗生素如青霉素类、磺胺药、碘、苯妥英钠、氯喹、阿司匹林、非那西丁、普鲁卡因胺、口服避孕药等）；中毒（CO、染料、漆、蜂和狗咬等）；感染（细菌、立克次体、呼吸道及肠道病毒、流感、单纯疱疹、Coxakie B、支原体肺炎属等）；免疫性疾病 （如类风湿性关节炎、脊柱炎、SLE、多动脉炎、舍格伦综合征）；妊娠后期、肿瘤化疗（丝裂霉素多见）、环孢素A，服用雌激素及孕酮、注射疫苗等。近年来报道HIV感染相关的TTP，伴有严重贫血和血小板减少，以及轻度肾功能不全。