澳模特患罕见疾病两年瘦成皮包骨

据英国《每日邮报》8月27日报道，澳大利亚前模特丽萨·布朗（Lisa Brown），今年32岁。两年前，她患上了罕见的消化系统疾病——肠系膜上动脉综合征，经常恶心，呕吐，而且不能食用固体食物，24小时需要家人照顾。患病仅两年，她的体重就下降了30%，如今只剩40多斤。昔日那个身材火辣，性感开朗的丽萨如今变成需要依靠家人照顾的皮包骨。

据统计，全世界患有这一消化系统疾病的患者仅有400多人，死亡率高达25%。

什么是肠系膜上动脉综台征？

肠系膜上动脉综台征系指十二指肠第三或第四段（横段或上升段），受肠系膜上动脉或其分支结肠中动脉压迫，所致的慢性肠梗阻。所以也称为十二指肠血管压迫综合征、Wiike综合征及十二指肠淤滞症。有些急性胃扩张也可能是这种疾病的急性梗阻型表现。十二指肠横段和上升段从右毫左横行跨过第三腰椎、腹主动脉和椎旁肌。

肠系膜上动脉综台征发病的病因

由于先天性解剖变异和（或）后天性因素引起局部解剖的改变，使肠系膜上动脉压迫十二指肠水平部，导致十二指肠淤滞和扩张。

1、先天解剖变异

（1）肠系膜上动脉和腹主动脉之间的角度过小：十二指肠水平部位于腹膜后，从右至左横跨第三腰椎和腹主动脉，其上前方有肠系膜上动脉血管神经鞘骑跨。肠系膜上动脉一般在第一腰椎水平处分出，与腹主动脉呈50°～60°角。正常成人在十二指肠水平部前方有时可见肠系膜上动脉的压迹，如果肠系膜上动脉和腹主动脉之间的角度过小，或肠系膜上动脉从腹主动脉的分支部位过低，可压迫从中间通过的十二指肠引起梗阻症状。

（2）十二指肠位置高：由于十二指肠悬韧带过短或增厚，致使十二指肠位置较高，引起肠系膜上动脉对十二指肠压迫症状。

（3）脊柱前突：脊柱前突导致肠系膜上动脉和腹主动脉之间的角度过小。

2、其他导致肠系膜上动脉压迫十二指肠的情况

（1）瘦长体型：瘦长体型及各种原因的消瘦可以削弱肠系膜对十二指肠水平部的支撑作用，内脏下垂牵拉肠系膜常为本病的重要病因。

（2）手术后粘连：腹腔内手术后粘连牵拉肠系膜可造成肠系膜上动脉对十二指肠水平部的明显压迫。

肠系膜上动脉综台征的主要症状

本病可发生于任何年龄，但以消瘦的中青年女性或长时卧床者多见。呈慢性间歇性发病，持续数天后可自行缓解，也偶见急性发病者。主要的临床表现为十二指肠梗阻的表现，进食后上腹部饱胀、疼痛，随后出现恶心呕吐，呕吐量较大，类似于幽门梗阻，本病突出的特点为症状与体位有关，仰卧位时由于向后压迫症状加重，而俯卧位，膝胸位，左侧位时可使症状缓解。梗阻严重时可伴有脱水和电解质失衡。反复发作患者可有消瘦、贫血等营养不良表现。还有一部分出现神经官能症表现。

与其他疾病的鉴别诊断

1、消化性溃疡、腹部胀痛、呕吐及消化不良症状需与消化性溃疡鉴别，特别是伴有幽门梗阻时。表现为胃潴留，主要临床症状为呕吐，呕吐物常为12h以上未消化的食物残渣，呈酸臭味，但不含胆汁为其特点。

2、十二指肠外的肿瘤 胰头癌或巨大胰腺囊肿压迫可引起十二指肠淤积，腹部超声波、CT检查、内镜检查及逆行胰胆管造影术（ERCP）或磁共振胰胆管造影术（MRCP）可予以区分。偶也可因腹主动脉瘤压迫十二指肠引起本症。

3、本病还需与十二指肠内的结石、毛粪石、蛔虫团、异物所致十二指肠梗阻相区别。

本病暂无有效预防措施，注意生活细节，早发现早诊断是本病防治的关键。